Pengobatan fibrosis kistik: obat-obatan, inhalasi dan terapi suportif

Fibrosis kistik adalah penyakit yang memengaruhi banyak organ tubuh manusia. Ini adalah penyakit multi-organ. Oleh karena itu, penting untuk menangani terapi secara komprehensif dan melakukan pengobatan yang ditujukan untuk setiap sistem organ secara terpisah.

Pengobatan kerusakan paru-paru

• Pada CF, terapi yang paling penting adalah mengencerkan lendir di saluran napas. Mengurangi kepadatan lendir akan meningkatkan fungsi pembersihan mukosa. Berbagai produk hirup yang mencairkan lendir digunakan dalam terapi.

Misalnya, asetilsistein atau karbosistein digunakan. Ketika dikonsumsi secara oral, mereka juga mengurangi viskositas lendir di saluran pencernaan.

• Beta-mimetik yang dihirup juga digunakan, misalnya, pada asma. Mereka meringankan penyumbatan saluran udara bagian bawah - bronkus.

Menghirup larutan seperti larutan NaCl 6% atau larutan amilorida secara efektif menghidrasi dahak. Hal ini sangat memudahkan pengeluaran dahak.

• Molekul DNA dilepaskan dari inti bakteri mati, sel mukosa dan leukosit, yang juga mengentalkan dahak. Enzim yang melarutkan serat DNA disebut DNAase atau alfa dornase, yaitu enzim yang dibuat oleh para ilmuwan dengan menggunakan metode rekayasa genetika.

• Terapi antimikroba adalah bagian penting dari pengobatan. Pasien CF memiliki saluran udara yang dikolonisasi dengan klon bakteri yang resisten seperti Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia atau Stenotrophomonas.

Pemberian antibiotik oral profilaksis secara berkelanjutan hanya dimungkinkan untuk strain tertentu. Antibiotik diserap secara berbeda pada pasien CF dibandingkan pada pasien yang sehat. Oleh karena itu, durasi penggunaan yang lebih lama diperlukan.

Pemberian intravena paling efektif, terutama untuk patogen seperti Pseudomonas, Burkholderia cepacia dan Stenotrophomonas. Jika terjadi kolonisasi kronis dengan strain-strain ini, pengobatan ulang intravena profilaksis setiap 3 bulan selama 14 hari dianjurkan.

Ketika kolonisasi saluran pernapasan oleh jamur dan ragi, agen antijamur disertakan dalam pengobatan.

Analgesik, obat antiinflamasi nonsteroid dan kortikosteroid, misalnya prednison, merupakan pengobatan pendukung untuk infeksi saluran pernapasan.

• Pengobatan modern mencakup dua jenis obat. Satu mengandung lumafaktor dan ivafaktor dan yang lainnya mengandung tiga bahan aktif, yaitu ivafaktor, terafaktor dan elexafaktor.
  • Obat-obatan ini meningkatkan fungsi paru-paru dengan meningkatkan jumlah saluran klorida.
  • Kombinasi bahan aktif juga meningkatkan fungsi saluran yang sudah ada sebelumnya. Modulator protein CFTR yang disebut ini mengurangi jumlah pasien yang masuk rumah sakit dan kebutuhan akan pengobatan antibiotik pada pasien CF.
  • Bahkan ada penelitian yang menunjukkan bahwa mereka meningkatkan fungsi organ lain, seperti hati.

Pengobatan masalah pencernaan dan kekurangan gizi

• Mengkonsumsi enzim pankreas dalam tablet tahan gastro (tablet yang menahan asam lambung) meningkatkan pencernaan dan penyerapan nutrisi penting, terutama lemak dan protein.
• Kerusakan pankreas menyebabkan diabetes yang disebut diabetes melitus yang berhubungan dengan CF. Ketika diabetes didiagnosis, spesialis diabetes akan memulai pengobatan dengan insulin.
• Agen hepatoprotektif adalah obat yang melindungi jaringan hati dan memudahkan hati mengeluarkan asam empedu. Misalnya, asam ursodeoxycholic digunakan.
• Mucolytics, seperti asetilsistein, adalah pengencer lendir. Ketika diberikan secara oral, mereka dapat meningkatkan penyerapan nutrisi penting dan mengurangi risiko obstruksi usus.
• Pasien dengan CF memerlukan diet tinggi kalori dan penggantian vitamin. Terapi vitamin berfokus terutama pada suplemen makanan yang mengandung vitamin yang larut dalam lemak (vitamin A, D, E, K).

Asupan kalori yang tinggi dipastikan dengan diet yang mengandung protein dan lemak berkualitas tinggi dengan pembatasan gula yang diserap dengan cepat. Nutridrin adalah suplemen yang cocok yang meningkatkan nilai kalori dan diperkaya dengan elemen yang berharga.

Ketika farmakoterapi konservatif gagal, transplantasi organ diperlukan pada pasien dengan CF. Pada beberapa individu, transplantasi direncanakan lebih awal, misalnya pada masa remaja.