Apa itu penyakit Kawasaki? Apa penyebab, gejala, dan bagaimana cara mengobatinya?

Penyakit Kawasaki juga dapat ditemukan dengan nama sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus atau sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus. Penyakit ini merupakan vaskulitis sistemik, yang merupakan nama yang diberikan untuk suatu peradangan pada pembuluh darah, yang paling sering menyerang pembuluh darah berukuran kecil dan menengah.

Ingin tahu lebih banyak tentang vaskulitis?

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter anak Jepang, Tomisaki Kawasaki, pada tahun 1967. Penyakit ini terjadi pada anak-anak hingga usia 5 tahun, terutama antara usia 2 dan 3 tahun, dan sebagian besar menyerang anak laki-laki. Insidennya paling tinggi terjadi pada anak-anak Jepang.

Sindrom Kawasaki 6 kali lebih sering terjadi pada anak-anak Asia.

Sindrom ini paling sering menyerang arteri koroner, pembuluh darah yang memasok oksigen dan nutrisi ke jantung. Aneurisma, yang merupakan penggelembungan (pelebaran) pembuluh darah, dapat menjadi komplikasi yang serius. Selain vaskulitis, demam atau bahkan pembengkakan pada ekstremitas dapat terjadi. Namun, beberapa kriteria diperlukan untuk membuat diagnosis ini.

Penyakit ini bersifat multisistemik, yang berarti bahwa penyakit ini memengaruhi bagian tubuh lain selain pembuluh darah. Penyakit ini muncul dengan demam, kulit, selaput lendir, konjungtiva, tetapi juga sakit perut atau pembengkakan kelenjar getah bening. Penting untuk mengesampingkan penyakit lain saat membuat diagnosis. Asal dan asal penyakit ini belum diketahui secara pasti.

Pengobatan dini juga penting untuk mengurangi risiko komplikasi kardiovaskular, terutama jika penyakit ini tidak diobati, yang dapat mencapai 20-35%.

Penyakit Kawasaki, meskipun jarang, merupakan salah satu vaskulitis yang paling umum menyerang anak-anak.

Bahkan saat ini, penyebab pasti sindrom Kawasaki belum sepenuhnya dipahami. Ada beberapa pendapat. Dipercayai bahwa komponen utamanya adalah gangguan imunitas (yaitu cacat autoimun) atau hipersensitivitas. Pendapat lain menyatakan bahwa infeksi yang disebabkan oleh bakteri atau virus juga terlibat dalam wabah ini. Contohnya adalah tindakan berbahaya dari toksin, yang diproduksi oleh bakteri dari jenis staphylococcus emas.

Koinfeksi dengan EBV (yang merupakan virus yang menyebabkan mononukleosis menular) atau kaitan dengan virus herpes telah disarankan. Coronavirus juga telah disarankan sebagai agen penyebab yang mungkin. Kemunculan penyakit secara musiman telah diamati, terutama pada musim semi dan musim dingin. Hal ini mendukung pandangan bahwa penyakit ini berasal dari penularan.

Predisposisi genetik juga telah disarankan untuk penyakit ini, yang juga dapat mengindikasikan mekanisme keturunan. Sindrom Kawasaki tidak menular. Tidak ditularkan dari satu anak ke anak lainnya. Kekambuhan penyakit ini dapat terjadi pada sekitar 2 persen.

Meskipun penyakit ini relatif jarang terjadi, namun dikatakan sebagai vaskulitis yang paling umum terjadi pada masa kanak-kanak. Vaskulitis adalah penyakit peradangan pada pembuluh darah. Selama 10 hari pertama, penyakit ini merusak dinding pembuluh darah. Pembuluh darah koroner (jantung) adalah yang paling terpengaruh, karena pembuluh darah inilah yang membawa darah beroksigen ke otot jantung.

Jika penyakit ini tidak diobati, risiko masalah pada sistem kardiovaskular meningkat, hingga 20 persen atau lebih. Dilaporkan bahwa penyakit ini dapat menyebabkan aneurisma, yang merupakan pembesaran (penggelembungan) dinding pembuluh darah. Penggelembungan dinding pembuluh darah ini kemudian menjadi risiko pembentukan trombus (bekuan darah). Ada juga risiko penggumpalan trombosit (pembentukan trombus) di lokasi pembuluh darah yang rusak.

Gumpalan darah yang cukup besar akan membatasi aliran darah melalui pembuluh jantung, dan inilah penyebab infark otot jantung, yaitu suatu kondisi di mana otot jantung tidak mendapat suplai oksigen yang memadai dan mati. Hal ini terjadi terutama dalam waktu 8 minggu sejak timbulnya penyakit.

Baca juga: Untuk informasi tentang pertolongan pertama untuk infark miokarddalam artikel.

Risiko serius lainnya adalah pecahnya aneurisma. Komplikasi ini menyebabkan kematian mendadak pada sekitar 2% dari mereka yang terkena. Peradangan otot jantung juga serius, seperti halnya kerusakan pada katup jantung. Namun, penyakit ini bersifat multisistemik, yang berarti juga mempengaruhi sistem tubuh lainnya.

Gejala penyakit Kawasaki meliputi:

• Keterlibatan pembuluh darah, terutama masalah kardiovaskular
  • aneurisma pembuluh darah hingga pecah
  • iskemia hingga infark otot jantung
  • miokarditis
  • perikarditis
  • gangguan irama jantung
  • cacat katup, peradangan
• demam yang berlangsung selama lebih dari 5 hari
• konjungtivitis, tetapi tanpa nanah dan keluarnya cairan
• ruam kulit, terutama di batang tubuh, di bawah popok dan di tungkai
• urtikaria
• kemerahan pada kulit
• sisik kulit
• pembengkakan pada kulit, terutama pembengkakan kaku pada jari, tangan dan kaki
• pengelupasan kulit jari, terutama di area bantalan kuku
• dalam beberapa kasus gangren pada ujung jari, terutama pada anak-anak yang masih sangat kecil
• bibir pecah-pecah dan merah tua dan mukosa mulut
• lidah merah dan raspberry
• kemerahan pada faring
• pembengkakan kelenjar getah bening di leher, dengan satu kelenjar getah bening khususnya membesar hingga ukuran lebih dari 1,5 cm
• sakit kepala
• radang saraf
• nyeri dan bengkak pada persendian, nyeri yang membatasi gerakan, untuk artritis
• sakit perut
• kerusakan hati dan kandung empedu
• muntah
• diare
• radang saluran kemih
• radang testis pada anak laki-laki
• kelemahan
• kegelisahan, kegugupan

Pada tahap awal penyakit ini, penting untuk menyingkirkan penyebab lain dari masalah ini. Jika diagnosis dikonfirmasi, pengobatan dini penting untuk mencegah komplikasi kardiovaskular.

Pemeriksaan laboratorium terhadap darah, tetapi juga urin atau cairan serebrospinal, dapat membantu. Khususnya hemokultur (darah), kultur urin, parameter inflamasi, CRP, FW (laju endap darah), jumlah darah (bukti anemia, kadar leukosit dan trombosit).

Untuk pemeriksaan cairan (cairan serebrospinal), dilakukan pungsi lumbal.

ECHO digunakan sebagai metode pencitraan, yang dapat menunjukkan keterlibatan pembuluh darah jantung, termasuk aneurisma. EKG, rontgen dada, skintigrafi, angiografi koroner, dan MRI juga penting.

Tentu saja, diagnosis terutama didasarkan pada riwayat medis dan gambaran klinis penyakit ini. Kriteria diagnostik yang disebut harus dipenuhi untuk diagnosis sindrom Kawasaki, yaitu adanya 5 dari 6 gejala, dievaluasi.

Tabel ini menunjukkan kriteria diagnostik untuk diagnosis sindrom Kawasaki

Penyakit ini terjadi hingga usia 5 tahun, tetapi terutama pada tahun ke-2 hingga ke-3 kehidupan. Pada saat yang sama, jika terjadi sebelum tahun ke-2 atau setelah tahun ke-5, gejalanya lebih parah. Sindrom Kawasaki dimulai dengan keterlibatan pembuluh darah (vaskulitis) dalam 10 hari pertama.

Sindrom Kawasaki secara sementara dibagi menjadi tiga fase:

• tahap akut dalam waktu dua minggu
• tahap subakut 2-4 minggu
• fase pemulihan 1 hingga 3 bulan

Kerusakan terutama terjadi pada tingkat pembuluh darah jantung dan dindingnya. Hal ini mengakibatkan penggumpalan trombosit. Gumpalan darah (trombus) terbentuk, yang kemudian menyempit hingga menutup pembuluh darah sepenuhnya. Pasokan darah yang tidak mencukupi ke otot jantung hingga tidak ada darah sama sekali (iskemia) adalah penyebab infark otot jantung. Jangka waktu hingga 8 minggu diberikan sebagai jangka waktu untuk hal ini.

Selain infark miokard, kerusakan pada dinding pembuluh darah juga dapat mengganggu fungsi pembuluh darah, sehingga mengakibatkan penggembungan dinding pembuluh darah (aneurisma). Aneurisma meningkatkan risiko pecahnya dinding pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan kematian mendadak, yang terjadi pada sekitar 2% kasus.

Pada fase akut, demam terjadi, bahkan di atas 40°C. Demam berlangsung selama lebih dari 5 hari. Konjungtivitis non-purulen terjadi. Pembengkakan pada jari tangan dan kaki juga dilaporkan sebagai gejala yang khas. Pembengkakan terasa kaku.

Tahap akut diikuti dengan erupsi kulit berupa ruam atau urtikaria. Area utama adalah dada, perut, bagian di bawah popok dan area genital. Bibir kering, pecah-pecah, merah.

Begitu juga dengan lidah, yang tampak seperti lidah raspberry (kadang-kadang juga disebut sebagai lidah stroberi).

Pada tahap ini, penyakit ini juga ditandai dengan pembesaran nodul serviks, hingga 70% dari mereka yang terkena. Nodul dapat berukuran lebih dari 1,5 cm. Keterlibatan multisistemik juga mencakup kerusakan pada hati dan kantong empedu, yang mengakibatkan sakit perut, muntah, dan diare. Nyeri sendi dan pembengkakan juga ada, sebagai konsekuensi dari radang sendi.

Setelah dua minggu, penyakit ini masuk ke fase subakut. Pada fase subakut, terjadi pengelupasan kulit, terutama di area jari dan kuku. Jika pengobatan diabaikan, risiko aneurisma meningkat. Jumlah trombosit meningkat. Fase pemulihan ditandai dengan penurunan nilai inflamasi.

Untungnya, dalam banyak kasus, pemulihan dapat dicapai. Diagnosis dan pengobatan dini adalah penting. Risiko komplikasi meningkat jika tidak diobati, tetapi dalam persentase kecil kasus bahkan jika diobati.