Apa itu schwannoma, neurinoma saraf statoakustik dan gejalanya?

Neurinoma akustik, schwannom...

Tumor ini menyerang saraf kranial, yang berasal langsung dari otak. Saraf ini bertanggung jawab atas pendengaran dan keseimbangan, sehingga kedua fungsi ini akan terkena dampak yang paling parah.

Tumor ini tidak ganas, bukan kanker dalam arti sebenarnya, tetapi tumbuh dan berperilaku ekspansif. Dalam ruang tengkorak yang terbatas, pusat-pusat otak yang penting ditekan.

Saraf statoakustik (saraf kranial ke-VIII, bahasa Latin nervus vestibulocochlearis) adalah saraf yang membentang dari dasar tengkorak ke arah telinga bagian dalam.

Saraf ini bertanggung jawab atas persepsi suara (pendengaran) dan juga persepsi posisi tubuh dan kepala, serta berfungsi sebagai organ keseimbangan pada telinga bagian dalam.

Semua saraf kranial memiliki selubung pada permukaannya yang berfungsi untuk melindungi, memberi makan, dan memandu serat. Selubung ini disebut selubung mielin. Selubung ini terdiri dari sel-sel yang disebut sel Schwann, yang dinamai sesuai dengan nama ahli fisiologi Theodor Schwann.

Sel-sel ini membungkus ujung saraf seperti gulungan tisu toilet. Satu sel Schwann membentuk selubung hanya untuk satu ujung saraf, satu akson.

Ketika sel Schwann mulai tumbuh tak terkendali, mereka membentuk formasi seperti tumor yang disebut schwannoma. Tumor ini tumbuh secara ekspansif, tidak tumbuh berlebihan, dan tidak invasif terhadap jaringan di sekitarnya, sehingga merupakan proses yang jinak.

Schwannoma menyumbang sekitar 8% dari semua tumor otak. Insiden tertinggi adalah antara usia 40 dan 60 tahun. Wanita terkena hingga 2 kali lebih sering daripada pria.

Schwannoma dapat menyerang salah satu dari dua belas saraf kranial, tetapi yang paling sering adalah saraf statoakustik. Saraf trigeminal adalah yang paling sering terkena.

Penyebab langsung dari schwannoma vestibular belum diketahui, dan tidak ada faktor risiko yang terlihat pada sebagian besar pasien.

Studi epidemiologi telah menyelidiki efek penggunaan ponsel, tetapi hasilnya tidak menunjukkan hubungan langsung antara penggunaan ponsel nirkabel dan kejadian schwannoma vestibular.

Penelitian lain telah mengaitkan kejadian schwannoma dengan cacar air atau paparan sinar X berulang kali pada tengkorak sebagai faktor risiko potensial.

Sejauh ini, satu-satunya faktor predisposisi yang diketahui untuk neurinoma adalah penyakit bawaan yang disebut neurofibromatosis tipe II.

Neurofibromatosis tipe II terjadi pada pasien yang memiliki gen penekan tumor yang rusak yang terletak pada kromosom 22q12.2. Protein yang terganggu yang dihasilkan oleh gen yang bermutasi disebut merlin atau schwannomain.

Gambaran klinis utama neurofibromatosis tipe II adalah tumor akustik bilateral.

Manifestasi lainnya termasuk neurofibroma perifer, meningioma otak dan sumsum tulang belakang, dan glioma.

Pasien biasanya didiagnosis pada akhir masa remaja atau awal masa dewasa.

Jarang, mereka mungkin terdeteksi pada dekade kelima hingga ketujuh. Pada individu-individu ini, tumor tumbuh sangat lambat, sehingga gejala-gejala akibat penekanan baru terlihat kemudian.

Sebagai tumor jinak, schwannoma tumbuh sangat lambat, dan biasanya ada di otak selama beberapa tahun sebelum gejala neurologis mulai muncul.

Tumor yang kecil biasanya tidak menunjukkan gejala. Jika tumbuh lebih cepat atau lebih besar, maka akan mulai terlihat secara bertahap dan halus.

Tumor ini tidak menunjukkan gejala yang sangat spesifik, dan bermanifestasi sangat mirip dengan penyakit neurologis umum lainnya, yang bahkan mungkin tidak terkait dengan proses patologis di otak.

Sebagai contoh, masalah pusing dan keseimbangan mungkin tidak terkait dengan tumor, tetapi dengan masalah leher kaku dan tulang belakang leher. Namun demikian, beberapa gejala perlu mendapat perhatian, terutama jika gejala-gejala tersebut berlangsung lama, tidak membaik, tetapi semakin memburuk.

Gejala schwannoma yang paling umum adalah:

• Kehilangan pendengaran secara bertahap

Sekitar 80-90% orang yang kemudian didiagnosis dengan neuroma akustik mengalami gangguan pendengaran pada berbagai tingkatan.

Pasien pada awalnya tidak menyadari adanya gangguan pendengaran dan terkadang meremehkannya, misalnya, pasien menyadari bahwa ia dapat mendengar lebih baik di satu telinga saat berbicara di telepon.

Situasi yang memburuk baru disadarinya ketika ia mengalami ketulian dalam percakapan interpersonal yang normal, yang mengganggu kehidupan sosialnya.

Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh neurin disebut tuli perseptual (sensorineural), yang disebabkan oleh kerusakan langsung pada saraf pendengaran akibat tumor yang tumbuh.

• Bersiul, bersenandung, mengetuk, dan suara lain di telinga (tinitus)

Ketika neuroma akustik tumbuh secara sepihak, suara ini biasanya muncul di satu telinga.

Pada dasarnya, ini adalah suara yang berbeda yang didengar oleh pasien, dan mungkin tidak selalu berupa siulan di telinga. Mungkin ada berbagai jenis suara dan nada yang didengar oleh pasien, tetapi tidak ada sumber eksternal dari suara ini.

Namun, orang juga menderita tinnitus dengan diagnosis lain, sering kali dalam kondisi non-neurologis seperti anemia (jumlah sel darah merah yang rendah).

Tinnitus yang tidak ganas dapat terjadi akibat mendorong kotoran telinga dengan cotton bud, peradangan yang sedang berlangsung di telinga, paparan suara yang berlebihan, iritasi telinga oleh rangsangan yang tidak menyenangkan dan memekakkan telinga, atau penuaan.

Tinnitus dapat bersifat sementara atau jangka panjang, tidak bersuara atau sangat berisik. Dengan tinnitus jangka panjang dan berisik, pasien dapat mengalami kesulitan psikologis yang serius.

• Pusing

Saraf statoakustik mentransmisikan informasi ke otak tidak hanya tentang suara, tetapi juga tentang posisi kepala dan tubuh. Jika rusak, maka pasien akan mengalami kesulitan keseimbangan selain kesulitan mendengar. Gejala non-spesifik ini terjadi pada sekitar separuh pasien.

Namun, jarang sekali gejala ini menjadi gejala pertama yang mengingatkan pasien akan penyakit ini, dan mungkin merupakan gejala yang paling tidak menyenangkan di antara gejala-gejala lainnya.

• Gangguan sensitivitas pada separuh wajah

Ini adalah rasa kesemutan, tarikan, mati rasa atau nyeri yang menjalar pada separuh wajah. Sensasi ini disebabkan oleh tekanan dari tumor yang tumbuh pada saraf kranial lain yang dekat dengan saraf statoakustik.

Saraf ini biasanya berasal dari sudut pontocerebellar. Saraf trigeminal (nerus trigeminus), yang bertanggung jawab atas persarafan sensorik pada wajah, paling sering terpengaruh oleh tekanan tersebut. Oleh karena itu, kerusakannya menimbulkan berbagai gangguan sensitivitas ini.

Mati rasa pada separuh wajah relatif jarang terjadi pada neurinoma statoakustik.

• Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang jarang terjadi pada neurinoma statoakustik. Tumor tumbuh secara perlahan dan jarang mencapai ukuran yang sangat besar sehingga menimbulkan rasa sakit. Namun, jika tumor mulai menindih jalur cairan, rasa sakit dapat terjadi.

Hal ini disebabkan oleh terhalangnya aliran cairan serebrospinal melalui saluran minuman keras, sehingga meningkatkan tekanan intrakranial dalam tengkorak.

Sindrom ini disebut hidrosefalus, yang secara populer disebut air dalam otak. Hal ini menyebabkan kompresi otak dalam ruang terbatas tengkorak, sehingga merusak otak. Selain rasa sakit, sindrom ini juga menyebabkan sejumlah gejala neurologis lainnya, bahkan gangguan kesadaran.

• Kompresi batang otak

Komplikasi yang paling ditakuti dan berbahaya dari neurinoma statoakustik adalah kompresi batang otak secara bertahap.

Hal ini dapat terjadi jika tumor tidak terdiagnosis dan mulai tumbuh lebih cepat ke ukuran yang lebih besar.

Saraf statoakustik terletak di sudut pontocerebellar, yang secara anatomis sangat dekat dengan batang otak, yang merupakan pusat untuk mengendalikan fungsi-fungsi vital seseorang.

Jika penindasan ini mulai merusak batang otak, maka akan timbul masalah pada pernapasan, kesadaran, sirkulasi, koordinasi gerakan dan keseimbangan. Akhirnya, akan timbul masalah pada penglihatan, gerakan mata, dan kelumpuhan otot-otot wajah serta tungkai.

• Kelelahan dan kekurangan energi

Gejala yang sangat tidak spesifik, tetapi paling umum terjadi pada penyakit yang sedang berlangsung yang terkait dengan pertumbuhan tumor, baik jinak maupun ganas.

Schwannoma biasanya didiagnosis pada gangguan pendengaran atau sebagai temuan insidental pada penyakit lain selama pemindaian MRI otak.

Metode pemeriksaan dasar yang digunakan untuk mendiagnosis neuroma saraf statoakustik adalah:

Audiometri nada.

Ini adalah metode pemeriksaan pendengaran elektroakustik, yang menggunakan generator nada untuk memeriksa sensitivitas telinga terhadap nada tertentu. Audiometer adalah alat khusus yang menghasilkan nada dengan frekuensi dan intensitas tertentu.

Pasien yang diperiksa duduk di bilik kedap suara, dan audiometer menghasilkan nada yang disalurkan ke satu telinga melalui lubang suara.

Intensitas nada murni secara bertahap ditingkatkan hingga pasien menunjukkan bahwa ia dapat mendengar nada tersebut. Pada titik ini, pemeriksa mencatat tingkat intensitas suara pada grafik. Semua nada diperiksa dengan cara ini. Tanda-tanda pada grafik digabungkan untuk membentuk kurva karakteristik - audiogram.

Seluruh pemeriksaan diulangi pada telinga yang lain. Hasil pemeriksaan bisa sama pada kedua telinga, tetapi bisa juga sangat berbeda. Jika terdeteksi adanya gangguan pendengaran asimetris, hal ini merupakan indikasi untuk melakukan pemeriksaan diagnostik lebih lanjut, misalnya BERA (BAEP) atau MRI.

Penting untuk diperhatikan, bahwa derajat gangguan pendengaran tidak berkorelasi dengan ukuran tumor, bahkan pada tumor yang lebih besar, pendengaran yang berguna dapat dipertahankan.

Pendengaran yang berguna dinilai dengan audiometri tonal menggunakan apa yang disebut skala Gardner-Robertson.

Komponen yang penting adalah penilaian diskriminasi kata, yaitu seberapa baik pasien memahami kata yang diucapkan pada volume normal 50 dB. Pelestarian pendengaran yang berguna berkorelasi dengan kemampuan untuk melakukan panggilan telepon ke telinga yang terkena.

BERA atau BAEP (Pemeriksaan Potensi Bangkit Pendengaran Batang Otak)

Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan yang objektif, yang merekam potensi bioelektrik yang menjalar melalui saraf pendengaran dan batang otak.

Pemeriksaan ini membedakan antara keterlibatan saraf koklea dan retrokochlea. Sensitivitas BAEP bergantung pada ukuran tumor. Jika tumor lebih kecil, hingga 1 cm, sensitivitasnya sekitar 85%. Untuk tumor yang lebih besar, lebih dari 1 cm, sensitivitas pemeriksaan meningkat hingga 95%.

Metode pencitraan

Metode pencitraan yang paling sensitif adalah pencitraan resonansi magnetik (MRI). Selain itu, schwannoma dapat dicitrakan dengan CT kepala. Pemeriksaan spesifik adalah positron emission tomography PET/CT dengan menggunakan radiofarmasi khusus sebagai agen kontras.

Neurinoma adalah tumor jinak dan tumbuh lambat. Oleh karena itu, perkembangan penyakit ini akan berjalan lambat dan merayap, dengan kerusakan beberapa fungsi yang progresif dan tidak kentara.

Schwannoma didiagnosis pada pasien yang dibawa ke pemeriksaan dengan pendengaran yang memburuk atau pusing. Kadang-kadang pasien mungkin mengalami kesulitan yang terkait dengan penyakit lain, seperti stroke. Karena penyakit ini, pemindaian MRI dilakukan, yang akan menunjukkan neurinoma sebagai temuan insidental.

Dalam hal ini, pendekatan 'lihat dan tunggu' dipilih, yang berarti bahwa jika pasien tidak memiliki gejala penyakit yang membatasi, ia akan dipantau secara teratur dengan MRI dengan interval sekitar satu hingga dua tahun.

Namun, jika tumornya lebih besar dan ada risiko tuli atau penekanan batang otak, maka akan dilakukan pengobatan khusus kepada pasien.