Apa itu Sindrom Guillain-Barré dan apa saja gejala dan penyebabnya?

Nama sindrom Guillain-Barré adalah nama yang lebih tua untuk gambaran penyakit neurologis yang muncul sebagai kelumpuhan flaccid yang timbul secara akut pada tubuh.

Penyebutan pertama kali tentang kelainan ini adalah oleh Landry pada tahun 1859. Kemudian, pada tahun 1916, Guillain, Barré dan Strohl menyempurnakan deskripsi klinis dari gejala-gejalanya dan juga merupakan orang yang pertama kali menemukan temuan minuman keras yang khas.

Saat ini, nama modern yang digunakan adalah acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy (AIDP).

Penyakit ini dimediasi secara imunologis, yang melibatkan disregulasi sistem kekebalan tubuh dengan kecenderungan reaksi autoimun yang ditujukan terhadap jaringan sistem saraf tubuh sendiri.

Poliradikuloneuropati dapat diklasifikasikan sebagai akut atau kronis menurut perjalanan waktu klinis.

Berdasarkan konstelasi gejala dan temuan elektrofisiologis (dengan pemeriksaan EMG), mereka diklasifikasikan ke dalam salah satu dari beberapa varian GBS.

Subtipe berikut ini termasuk dalam kelompok penyakit dengan gambaran GBS:

• poliradikulopati demielinasi inflamasi akut (AIDP)
• neuropati aksonal motorik akut (AMAN)
• neuropati aksonal motorik dan sensorik akut (AMSAN)
• Sindrom Miller-Fisher (MFS)
• neuropati sensorik akut dan pandisautonomia akut

Jenis GBS yang paling umum adalah poliradikulopati demielinasi inflamasi akut (AIDP). Pada jenis ini, gejala maksimum muncul dalam beberapa hari (maksimum 4 minggu).

Hal ini diikuti dengan stabilisasi gejala, yang disebut fase plateau, setelah itu kondisi klinis berangsur-angsur membaik.

Dalam diagnosis banding, sangat penting untuk membedakan poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP), yang lebih lambat, progresif, atau kambuh.

Varian aksonal GBS dapat berupa motorik murni atau gabungan neuropati sensorik dan motorik. Kedua varian ini dapat muncul sebagai penyakit yang sangat parah dengan pemulihan yang hanya parsial.

Dengan menurunnya poliomielitis akut (penyakit virus menular yang menyebabkan kelumpuhan anggota tubuh), GBS telah menjadi penyakit lumpuh akut yang paling umum di dunia Barat.

Insiden GBS adalah sekitar 1 hingga 2 kasus per 100.000 penduduk per tahun, dan lebih banyak menyerang pria daripada wanita, dengan perbandingan 3:2. Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang tua, tetapi juga dapat terjadi pada individu yang masih muda.

Peningkatan insiden penyakit ini sejauh ini hanya dikonfirmasi terkait dengan vaksinasi rabies. Vaksin rabies mengandung bahan dari otak.

Kemungkinan terjadinya GBS dilaporkan adalah satu dari 1000 orang yang divaksinasi.

Hingga 80% pasien dengan GBS memiliki penyakit infeksi pada saluran pernapasan (58%) atau saluran pencernaan (22%) beberapa minggu sebelum timbulnya gejala. Oleh karena itu, sebagian besar perhatian telah diberikan pada teori pasca-infeksi GBS.

Patogen infeksi yang paling umum adalah:

• Campylobacter - Menyebabkan campylobacter enteritis, penyakit saluran pencernaan. Gejalanya ditandai dengan demam tinggi, sakit kepala, sakit perut kolik, terutama di perut bagian kanan bawah, yang dapat menyerupai radang usus buntu. Diare berdarah dengan campuran nanah dan lendir. Penderita mengalami mual tetapi tidak muntah.
• Mycoplasma - Bakteri tanpa dinding sel yang menyebabkan pneumonia atipikal.
• Cytomegalovirus - Virus yang tidak menimbulkan gejala pada orang sehat. Namun, pada orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan tubuh, misalnya setelah transplantasi organ, infeksinya sangat parah. Infeksi ini muncul dengan demam, pembesaran kelenjar getah bening, kelemahan, kelelahan, nyeri otot dan persendian, serta tidak nafsu makan. Gejala yang paling serius adalah hepatitis, radang paru, ensefalitis, dan infeksi kerongkongan, usus besar, dan mata.
• Virus Epstein-Barr - Agen penyebab mononukleosis menular. Penyakit ini sering disalahartikan sebagai radang tenggorokan karena gejalanya yang mirip. Virus ini menyerang kelenjar endokrin, limpa, hati, kelenjar getah bening, dan laring.
• Haemophilus - Penyakit infeksi yang paling serius adalah epiglottitis menular, yang juga menyebabkan sinusitis, otitis media, pneumonia, dan meningitis purulen yang parah.

Infeksi ini merupakan rangsangan untuk produksi antibodi. Berdasarkan kemiripan struktural dan kimiawi molekul dalam selubung patogen ini dengan jaringan tubuh sendiri, antibodi diproduksi yang ditujukan untuk melawan struktur tubuh sendiri.

Ini adalah 'kesalahan' musuh berdasarkan kemiripannya dengan tubuh sendiri. Fenomena ini disebut dalam imunologi sebagai mimikri molekuler.

Penyebab GBS didasarkan pada mekanisme autoimun dari kerusakan saraf tepi.

Dalam bentuk demielinasi, gangliosida selubung mielin saraf diserang oleh autoantibodi. Dalam bentuk aksonal, autoantibodi ditujukan terhadap struktur glikoprotein yang terletak di membran sel proses saraf yang disebut akson.

GBS cukup sering kambuh.

Hingga 5% dari kasus kambuh. Ini beberapa kali lebih banyak daripada kasus acak dan sporadis. Oleh karena itu, para ahli menduga bahwa faktor genetik tertentu terlibat dalam penyakit ini.

Ini adalah gen yang bertanggung jawab untuk aktivasi imunitas dan rangkaian reaksi autoimun berikutnya.

Selain penyakit menular dan kecenderungan genetik, ada faktor risiko lain untuk pengembangan GBS:

• hepatitis sebelumnya (radang hati)
• penggunaan obat-obatan seperti heroin, suramin dan streptokinase
• penyakit kronis seperti lupus eritematosus sistemik dan infeksi HIV atau AIDS
• imunisasi aktif, yaitu vaksinasi terhadap misalnya influenza, rabies, dll.

Gejala yang dijelaskan oleh Guillain, Barré dan Stohl pada awal tahun 1916 termasuk:

• kelemahan otot
• arefleksia - tidak adanya refleks otot-tendon
• gejala sensorik seperti kesemutan dan rasa terbakar dengan sedikit kehilangan sensasi
• disosiasi albuminositologis cairan serebrospinal (CSF)

Saat ini, kami tidak lagi membedakan gejala yang berbeda menurut varian GBS yang diderita pasien. Ada beberapa varian klinis, termasuk neuropati aksonal motorik akut, motorik akut, dan neuropati aksonal sensorik.

Gejala umum dari semua varian GBS adalah kelumpuhan simetris yang progresif dan arefleksia dalam hitungan jam hingga hari. Kelumpuhan ini berkembang secara menaik, yaitu dari bawah ke atas, yang sangat khas untuk GBS, dan disertai dengan nyeri otot.

Pertama-tama kaki yang terkena, kemudian seluruh tungkai bawah. Kemudian, ada ketidakmampuan untuk berdiri dan berjalan dengan tumit. Perkembangan selanjutnya adalah ketidakmampuan untuk berjalan karena kelemahan otot paha pada khususnya. Secara bertahap, kelumpuhan menyebar ke tungkai atas.

Jika penyakit ini tidak diobati pada tahap ini, penyakit ini akan berkembang dan pasien tidak dapat duduk, wajahnya menjadi lembek karena kelumpuhan saraf dan otot wajah, ia tidak dapat mengangkat kepalanya, ia tidak dapat menggerakkan matanya karena keterlibatan saraf okulomotor.

Pada tahap penyakit yang lebih parah, menelan terganggu dan diafragma, otot pernapasan yang paling penting, melemah. Pasien mengalami kesulitan bernapas, hanya bernapas dengan cepat, terengah-engah, napas pendek - takipnea.

Terjadi hipoksia, yaitu konsentrasi oksigen yang rendah dalam darah dan jaringan. Sel-sel tubuh mulai mati lemas.

Kegagalan pernapasan karena kegagalan neuromuskuler tidak jarang terjadi. Ini membutuhkan masuk ke unit perawatan intensif dengan kebutuhan ventilasi paru buatan.

Pada saat yang sama, gangguan sensorik pada ekstremitas mungkin terjadi atau tidak.

Gejala otonom berkembang bersamaan dengan gejala motorik dan sensorik. Gejala ini terjadi pada 65% pasien yang dirawat di rumah sakit. Gejala ini bisa sangat parah dan memperburuk prognosis pasien secara keseluruhan.

Secara khusus, gejala-gejala ini meliputi gejala-gejala berikut:

• hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah saat berdiri)
• anhidrosis (tidak adanya keringat)
• retensi urin
• atonia gastrointestinal (masalah dengan patensi usus)
• iridoplegia (imobilitas pupil)

Varian dari GBS, yaitu Sindrom Miller-Fisher, yang menyumbang 5% dari kasus GBS, ditandai dengan gejala-gejala berikut ini:

• oftalmoplegia
• ataksia
• arefleksia

Penyakit ini dimulai dengan penglihatan ganda (diplopia), diikuti dengan gangguan koordinasi anggota tubuh dan gaya berjalan.

Pada tahun 1981, kriteria diagnostik yang telah lama diminta untuk GBS ditetapkan, yaitu kelemahan otot yang progresif pada lebih dari dua anggota tubuh, tidak adanya refleks otot-tendon pada anggota tubuh, dan perkembangan yang tidak lebih dari 4 minggu.

Kriteria pendukung meliputi gejala sensorik ringan, simetri relatif gejala, kelumpuhan wajah, dan profil albuminositologi cairan serebrospinal.

Ini disebut disosiasi, yang berarti terdapat peningkatan konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal, tetapi temuan selulernya normal.

Satu-satunya pengecualian untuk kriteria ini adalah pasien dengan infeksi HIV, di mana gambaran CSF seperti itu adalah normal.

Analisis laboratorium cairan serebrospinal

Dengan melakukan pungsi lumbal, cairan serebrospinal dapat diambil, yang memberikan informasi berharga tentang reaksi yang sedang berlangsung di SSP, misalnya infeksi atau autoimun.

Bila dicurigai adanya GBS, pemeriksaan ini dilakukan terutama untuk alasan diagnostik diferensial.

Temuan yang khas pada GBS adalah gambaran yang disebut disosiasi proteinositologi, yaitu peningkatan kadar protein dalam getah bening dengan jumlah sel yang rendah. Namun, temuan ini hanya terjadi pada 64% pasien.

Kadar protein yang tinggi selama tiga hari pertama hanya terjadi pada separuh pasien dan setelah minggu pertama pada 80% pasien.

Peningkatan kadar protein seperti itu mungkin juga merupakan temuan positif palsu. Ini mungkin disebabkan, misalnya, oleh pemberian imunoglobulin dosis tinggi dalam pengobatan GBS.

Jumlah sel yang terlalu tinggi dalam getah bening adalah tanda diagnosis lain.

Penyakit seperti tumor langit-langit lunak, limfoma, radikulitis sitomegalovirus, polineuropati HIV atau poliomielitis - infeksi yang disebabkan oleh virus - sangat penting dalam diagnosis banding.

Pemeriksaan Elektrofisiologi (EMG)

Ini adalah pemeriksaan terperinci mengenai konduktivitas saraf tepi. Dalam neurologi, ini adalah salah satu metode yang umum digunakan untuk mendiagnosis banyak penyakit.

Pemeriksaan ini memberikan informasi yang berharga dalam diagnosis GBS, terutama dalam membedakan variannya.

Namun, pemeriksaan ini pun tidak memberikan hasil yang 100% pasti. Kebingungan dapat terjadi, misalnya, pada tahap gejala klinis yang sangat awal. Pada saat itu, konduktivitas saraf yang diukur mungkin cukup normal.

Paling sering, patologi terdeteksi pada pemeriksaan hingga dua minggu setelah timbulnya gejala, terutama pada anggota tubuh yang terkena.

Tes laboratorium dapat menunjukkan peningkatan laju endap darah, hasil laboratorium yang abnormal dari parameter ginjal dan hati.

Gangguan pada beberapa elektrolit mineral, misalnya hiponatremia (kadar natrium yang rendah), juga dapat ditemukan.

Pada sindrom Miller-Fisher, antibodi IgG serum terhadap gangliosida GQ1b terdapat pada sebagian besar pasien.

Antibodi anti-GM1 dan anti-GD1 (IgG) sering ditemukan dalam darah pasien dengan varian GBS AMAN.

GBS adalah penyakit yang relatif akut dengan perjalanan penyakit yang dramatis dan memerlukan rawat inap dengan kemungkinan berhubungan dengan ventilasi paru buatan.

Timbulnya gejala memerlukan waktu 4 minggu dan hilangnya semua gejala secara bertahap dapat memakan waktu dua kali lebih lama.

Secara keseluruhan, pasien yang terkena GBS memiliki prognosis yang baik. Modernisasi pengobatan dan perawatan telah meningkatkan kelangsungan hidup pasien, dengan angka kematian berkurang dari 33% menjadi 5-10%.

Kemajuan terbesar dalam pengobatan GBS adalah diperkenalkannya ventilasi tekanan positif.

Sebagian besar pasien sembuh dari penyakit ini hanya dengan gejala sisa yang ringan dalam waktu kurang lebih satu tahun. Namun, beberapa pasien mengalami kerusakan yang tidak dapat dipulihkan dan selanjutnya mengalami kecacatan neurologis permanen.

Sekitar 20% pasien mengalami kelumpuhan permanen pada tungkai dan atrofi otot. Neuropati sensorik yang dimanifestasikan oleh sensasi yang tidak menyenangkan seperti kesemutan, kesemutan, atau mati rasa adalah cacat sisa yang umum terjadi.

Banyak pasien juga melaporkan penurunan kinerja permanen dan kelelahan kronis.