Apa itu sindrom Sjogren (sicca)? Gejala, pengobatan, diet

Sindrom Sjogren adalah penyakit rematik autoimun kronis yang menyerang kelenjar sekretori eksternal, terutama kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah.

Hal ini menghasilkan gejala yang khas, sehingga penyakit ini juga disebut sebagai sindrom kering.

Sindrom Sjogren = Sindrom/kompleks Sicca (sicca = kekeringan) ⇒ sindrom kering.

Ini adalah penyakit multisistemik yang mengakibatkan disfungsi kelenjar eksokrin. Ada gangguan terkait lainnya yang bermanifestasi di berbagai bagian tubuh manusia.

Multisistemik berarti mempengaruhi beberapa sistem organ.
Kelenjar eksokrin adalah kelenjar dengan sekresi eksternal.
Sekresi eksternal = sekresi disekresikan melalui saluran keluar di permukaan epitel, ke dalam organ berongga atau di permukaan tubuh.

Sebagian besar menyerang wanita.

Penyakit ini sering terjadi bersamaan dengan penyakit rematik dan autoimun lainnya.

Penyakit ini terbagi menjadi bentuk primer dan sekunder.

Penyakit itu sendiri ditandai dengan perjalanan penyakit yang bervariasi dan sangat individual. Data baru muncul dalam studi sindrom ini. Menurut data ini, sindrom ini bercabang menjadi beberapa subtipe, yang membantu dalam penargetan pengobatan.

Penyakit ini sudah berlangsung lama (kronis) dan diklasifikasikan sebagai penyakit rematik. Penyebab pastinya tidak diketahui dan oleh karena itu penyembuhan total tidak mungkin dilakukan.

Pengobatan bertujuan untuk mencegah perkembangan dan mengurangi ketidaknyamanan, yang sering mengurangi kualitas hidup dan, bila dikombinasikan dengan sindrom lain dengan perjalanan yang lebih buruk, melumpuhkan orang yang terkena.

Dari sejarah penyakit ini, kita tahu bahwa penyakit ini dinamai sesuai dengan nama dokter Swedia, dokter spesialis mata Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Ilmuwan dan dokter lain juga telah mempelajarinya dan menyempurnakan informasi tentang manifestasinya, dan menemukan bahwa penyakit ini memengaruhi beberapa area tubuh, dan kemudian mengklasifikasikannya sebagai penyakit autoimun sistemik.

Ingin tahu lebih banyak tentang sindrom Sjogren?
Apa saja risiko yang diperkirakan dari sindrom Sjogren?
Bagaimana manifestasinya?
Dan apa saja pengobatan yang tersedia?
Baca terus bersama kami.

Apa yang kita ketahui tentang sindrom Sjogren...

Sindrom Sjogren adalah penyakit jaringan ikat inflamasi autoimun sistemik kronis dengan dasar rematik yang memengaruhi kelenjar endokrin.

Autoimun = kekebalan tubuh secara patologis menyerang sel-sel tubuh sendiri.

Kelenjar dipengaruhi oleh proses inflamasi kronis yang mengakibatkan berkurangnya fungsi dan sekresi, misalnya air mata, air liur, dan sekresi lainnya, tergantung pada kerusakan kelenjar. Kerusakan bahkan dapat mencapai tingkat disfungsi total.

Penyakit ini umumnya menyerang wanita, 9 hingga 13 kali lebih sering dibandingkan pria.
Penyakit ini menyerang 0,08 hingga 3% populasi wanita dan sekitar 1,2% populasi secara keseluruhan.

Dilaporkan bahwa timbulnya gejala pertama biasanya lebih terasa pada wanita pascamenopause. Ini juga mengapa perubahan hormonal dianggap sebagai predisposisi.

Ini adalah penyakit kronis.
Usia onsetnya adalah sekitar usia 20 tahun.
Hal ini juga digambarkan terjadi pada masa kanak-kanak.
Memiliki rentang usia 15-65 tahun.

Ini terutama mempengaruhi kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah. Selanjutnya, gangguan pada kelenjar saluran pencernaan di tingkat lambung atau pankreas juga dijelaskan.

+

Ini juga mempengaruhi kelenjar sekresi di saluran pernapasan. Oleh karena itu, ini bertanggung jawab atas mimisan yang sering terjadi (epistaksis) atau radang hidung dan nasofaring (rinofaringitis) karena mukosa hidung yang kering.

Rahasia selaput lendir saluran pernapasan memiliki fungsi pertahanan dan pembersihan. Kekurangannya dengan berkurangnya produksi adalah dasar dari masalah = seringnya morbiditas.

Kulit kering dan berkurangnya produksi keringat atau sebum juga merupakan contoh dari masalah ini. Wanita juga menderita vagina kering.

Ini memiliki berbagai manifestasi yang terjadi dalam kombinasi yang berbeda.

Sindrom Sjogren dapat terjadi secara independen.
Hal ini kemudian disebut sebagai sindrom Sjogren primer atau penyakit Sjogren.
Manifestasinya hanyalah hipofungsi atau afungsi kelenjar eksokrin.

Hipofungsi = berkurangnya fungsi
Afeksi = disfungsi total

Bentuk kedua adalah sindrom Sjogren sekunder.

Bentuk sekunder sering terjadi bersamaan dengan penyakit rematik lainnya seperti:

• artritis reumatoid
• lupus eritematosus sistemik
• skleroderma
• Sindrom Raynaud
• tetapi juga polimiositis, sirosis bilier primer, atau hepatitis aktif kronis

Dilaporkan sebagai penyakit autoimun kedua yang paling umum.

Secara umum, diketahui bahwa penyakit autoimun sering kali muncul dalam kombinasi sebagai penyakit jaringan ikat sistemik. Dilaporkan bahwa sekitar 10% orang dengan sindrom Sjogren juga memiliki penyakit jaringan ikat sistemik lainnya.

Penyakit jaringan ikat campuran - Sindrom Sharpe - penyakit jaringan ikat campuran - lupus sistemik - skleroderma sistemik - polimiositis.

Apa yang menyebabkan sindrom Sjogren?
Kami tidak tahu.

Komponen dasarnya adalah gangguan kekebalan tubuh, yaitu autoimunitas. Ini adalah suatu kondisi di mana sistem pertahanan tubuh menyerang sel-sel tubuh sendiri, lebih khusus lagi jaringan ikat. Pengaruh multifaktorial juga disarankan.

Faktor risiko sindrom Sjogren meliputi:

• kecenderungan genetik
• adanya antigen HLA
• jenis kelamin - perempuan
• pengaruh hormonal dan hormon wanita
• pengaruh eksternal
  • penyakit virus, seperti infeksi virus Epstein-Barr, cytomegalovirus atau retrovirus

Proses inflamasi menyerang sel-sel tubuh sendiri, khususnya sel-sel jaringan ikat, lebih khusus lagi kelenjar eksokrin.

Selama proses ini, beberapa perubahan patologis terjadi pada struktur kelenjar dan salurannya. Infiltrasi oleh infiltrat inflamasi, yang komponennya adalah komponen imunitas, antibodi.

Kelenjar dan salurannya awalnya mengembang, secara bertahap berhenti berkembang, menyempit. Ada juga transformasi menjadi jaringan yang tidak berharga - jaringan ikat, yang bersifat afungsional (tidak menjalankan fungsinya).

Risikonya juga pembalikan proses menjadi pertumbuhan ganas.

Sindrom Sjogren sering terjadi bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya, dan ciri umumnya adalah bersifat jangka panjang dan progresif.

Perjalanan progresif bertanggung jawab atas memburuknya kesulitan dengan berlalunya waktu. Oleh karena itu, deteksi dini penting dalam kelompok penyakit ini, diikuti dengan pengobatan dini. Yang terakhir ini berusaha untuk meringankan dampak dari proses dan gejala penyakit autoimun.

Gejala pada sindrom Sjogren dibagi menjadi dua kelompok, yaitu masalah yang terkait dengan gangguan fungsi kelenjar = manifestasi kelenjar.

Glandula = kelenjar.

Ada juga gangguan ekstraglandular - gejala ekstraglandular.

Ekstra = di luar.

Kerusakan pada kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah merupakan hal yang khas. Kerusakan pada kelenjar lain juga mungkin terjadi, seperti: kelenjar lendir pada saluran pernapasan, sistem pencernaan, lambung, pankreas, usus halus atau sistem reproduksi wanita, kelenjar kulit dan keringat, serta kelenjar tiroid.

Gejala ekstra kelenjar:

• Kelemahan
• Kelelahan
• penurunan kinerja
• gangguan konsentrasi dan daya ingat
• sakit kepala
• peningkatan suhu tubuh
• nyeri sendi - artralgia
• peradangan sendi - artritis
• pembengkakan dan kekakuan sendi
• nyeri otot - mialgia
• neuropati perifer - kesemutan, parestesia, dan gangguan sensorik lainnya
• Fenomena Raynaud - hingga 80% kasus
  • Perubahan warna pada ekstremitas tubuh, biasanya jari tangan dan kaki, berwarna pucat hingga ungu
  • Ketidakdewasaan yang dipicu oleh dingin, stres, ketegangan emosional
• tidak nafsu makan
• penurunan berat badan
• depresi dan kecemasan
• intoleransi makanan
• sindrom iritasi usus besar dan masalah pencernaan lainnya, kembung
• intoleransi obat
• gangguan hati
• gangguan paru dan adanya sesak napas, pneumonia
• gangguan fungsi ginjal - sekitar 15-25% kasus, contohnya termasuk diabetes insipidus dan gagal ginjal
• purpura - kemerahan pada kulit terutama pada tungkai bawah dan tibia
• kerusakan pembuluh darah, vaskulitis - radang pembuluh darah
• limfadenopati, pembesaran kelenjar getah bening
• risiko kekambuhan keganasan (pseudolimfoma, limfoma, dll.)

Tabel berikut mencantumkan gejala-gejala untuk keterlibatan kelenjar

Diagnosis penyakit ini sulit dilakukan karena gejalanya yang beragam.

Pada awalnya, mungkin terdapat keluhan umum seperti kelelahan, kelemahan dan penurunan kinerja, dan hal ini dapat menunda deteksi penyakit selama beberapa bulan.

Riwayat medis (apa yang dijelaskan oleh orang tersebut) adalah penting. Pemeriksaan klinis dan laboratorium adalah pelengkap. Pemeriksaan air mata, lapisan air mata oleh dokter spesialis mata dan evaluasi produksi air liur.

Ada beberapa cara untuk menilai sindrom Sjogren, salah satunya adalah kriteria klasifikasi.

Konsensus kriteria klasifikasi Amerika-Eropa:

1. gejala mata
   • Sensasi mata kering yang berlangsung setiap hari - lebih dari 3 bulan?
   • Perasaan seperti ada pasir di mata yang berulang?
   • penggunaan air mata buatan selama lebih dari 3 bulan?
   • setidaknya satu jawaban positif
2. gejala mulut
   • Sensasi mulut kering setiap hari, selama lebih dari 3 bulan?
   • Pembengkakan kelenjar ludah yang berulang?
   • perlu asupan makanan yang sering?
   • setidaknya satu jawaban afirmatif
3. gejala mata - objektif
   • Tes Schirmer
   • Tes cacing bengal
   • skor mata kering
   • setidaknya satu jawaban positif
4. histopatologi kelenjar ludah
   • tanda-tanda sialoadenitis - radang kelenjar ludah
5. keterlibatan kelenjar ludah - tujuan
   • sekresi ludah yang tidak terstimulasi
   • sialografi dengan temuan peradangan
   • skintigrafi saliva
   • setidaknya satu jawaban positif
6. autoantibodi
   1. adanya antibodi terhadap Ro-SSA atau La-SSB dalam serum

Pada kasus sindrom Sjogren primer, diperlukan adanya 4 dari 6 kriteria jika 4 atau 6 positif. Atau, diperlukan adanya 3 dari 4 kriteria obyektif (3, 4, 5, dan 6).

Pada sindrom Sjögren sekunder, keberadaan 2 dari kriteria 1 atau 2, ditambah 2 dari 3, 4 dan 5, dikonfirmasi.

+ Yang disebut kriteria eksklusif juga disebutkan, yaitu:

• Status pasca pengobatan radiasi di daerah kepala dan leher
• Hepatitis C
• AIDS
• Sarkoidosis limfomatosa
• Penyakit cangkok versus penyakit inang - komplikasi transplantasi
• penggunaan obat anti alergi

Ditambah tes laboratorium: laju endap darah, CRP, faktor rheumatoid, ANA, antibodi HLA, dll.

Perjalanan penyakit ini bisa khas, ketika ditandai dengan munculnya masalah dari keterlibatan kelenjar. Sisi lain terdiri dari masalah sistemik umum.

Pada sindrom Sjogren, variabilitas gejalanya beragam, individual, bahkan karena kombinasi beberapa gejala.

Terutama, ini melibatkan kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah. Disfungsi mereka dimanifestasikan oleh mata kering dan mulut kering + gejala lain seperti yang dijelaskan dalam tabel.

Tidak terkecuali masalah-masalah lain, yaitu masalah ekstra-kelenjar dan umum, yang mengganggu kesehatan dan kondisi psikologis orang tersebut.

Penyakit ini sudah berlangsung lama, sehingga perjalanannya kronis, berlarut-larut dan berkembang selama beberapa tahun, dengan onset di masa muda dan timbulnya kesulitan yang lebih serius di kemudian hari.

Pengenalan dini terhadap gejala dan pengobatan dini juga sangat penting.