Apa itu skleroderma, apa bentuknya? Sistemik/lokal + gejala + gejala

Skleroderma adalah penyakit sistemik dan autoimun kronis yang ditandai dengan sifat progresif.

Penyakit ini dibagi menjadi dua bentuk dasar, yaitu yang lebih ringan disebut sebagai lokal, dan yang lebih parah disebut sistemik, yang ditandai dengan keterlibatan multisistem.

Di masa lalu, bentuk lokal dianggap tidak parah, tanpa kemungkinan komplikasi. Namun, temuan yang lebih baru telah membantah teori ini.

Dengan demikian, komplikasi dapat terjadi pada kedua bentuk skleroderma.

Skleroderma karena kecacatannya bermanifestasi dalam perubahan kulit.

Skleroderma = pengerasan kulit, dari bahasa Yunani skleros (keras), derma (kulit).
Namun berhati-hatilah, penyakit ini tidak hanya mempengaruhi kulit.

Penyakit ini juga dinamakan lokal karena biasanya menyerang kulit, jaringan subkutan, atau struktur subkutan di dekatnya seperti otot atau tulang.

Bentuk yang lebih parah adalah bentuk sistemik, yang ditandai dengan kerusakan pada beberapa bagian tubuh selain perubahan kulit. Perjalanan penyakit secara keseluruhan tergantung pada komplikasi terkait yang diakibatkan oleh keterlibatan organ atau sistem tubuh yang bersangkutan.

Meskipun penyebabnya tidak diketahui, ada pengobatan yang dapat, sampai batas tertentu, memengaruhi gejala penyakit dan dampak negatifnya terhadap kualitas hidup.

Deteksi dini penyakit, klasifikasi penyakit menurut bentuknya dan pengobatan dini adalah penting. Perjalanan yang lebih parah dalam bentuk umum berarti potensi ancaman bagi kehidupan.

Fakta menarik tentang skleroderma:
Penyakit ini menyerang wanita 8 kali lebih sering dibandingkan pria.
Biasanya terjadi antara usia 25-55 tahun.
Namun, penyakit ini juga menyerang anak-anak.
Di seluruh dunia, sekitar 2,5 juta orang dilaporkan mengidap penyakit ini.

Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang skleroderma, teruslah membaca.

Skleroderma bukan hanya penyakit kulit

Penyakit ini diklasifikasikan sebagai penyakit sistemik dan autoimun, yang terutama dilaporkan memengaruhi jaringan ikat, yang selanjutnya terkait dengan gangguan mikrosirkulasi (aliran darah yang buruk pada tingkat pembuluh darah terkecil).

Kolagen secara patologis disimpan di tempat-tempat seperti kulit, jaringan subkutan dan dalam beberapa kasus di organ. Perubahan fibrotik dan jaringan parut kemudian dikaitkan dengan gangguan fungsi.

Penyakit ini bersifat sistemik dan progresif, tidak hanya memengaruhi kulit, tetapi dapat menjadi rumit karena melibatkan berbagai organ internal.

Contohnya termasuk saluran pencernaan, usus (saluran pencernaan), tetapi juga paru-paru, jantung, ginjal, dan mata.

Penyakit ini bersifat progresif, artinya penyakit ini berkembang dan memburuk dari waktu ke waktu, oleh karena itu, deteksi dini dan pengobatan sangat penting.

Skleroderma dibagi menjadi dua bentuk dasar, yaitu lokal dan sistemik, yang kemudian dibagi lagi menjadi beberapa sub-jenis. Pada anak-anak, penyakit ini disebut sebagai skleroderma remaja.

Pembagian skleroderma dalam tabel

Penyebab skleroderma tidak diketahui. Ini adalah penyakit yang diklasifikasikan sebagai penyakit rematik autoimun. Autoimunitas, yang merupakan kekebalan tubuh yang berubah secara patologis terhadap sel-selnya sendiri, terlibat.

Plus.

Pengaruh multifaktorial diperkirakan memicu respons autoimun ini, yaitu:

• kecenderungan genetik
  • Warisan keluarga secara langsung tidak dapat dipastikan.
• Adanya antigen sistem HLA
• disfungsi endotel
• etnis tertentu
• jenis kelamin perempuan
• perubahan hormonal
• stres dan ketegangan emosional
• pengaruh lingkungan eksternal
  • paparan bahan kimia atau obat tertentu (pelarut organik, vinil klorida, bleomisin)
  • infeksi virus atau bakteri, wabah setelah penyakit Borrelia burgdorferi
  • beban kerja, getaran yang sering terjadi, dll.

Tidak diketahui mengapa hal itu terjadi.
Namun, ini adalah reaksi peradangan kronis yang memengaruhi kulit dan jaringan subkutan. Sistem muskuloskeletal dan organ dalam (seperti organ pencernaan, paru-paru, jantung, pembuluh darah, ginjal, dan mata) juga terpengaruh.

Singkatnya...

Proses autoimun menyebabkan produksi kolagen yang berlebihan + gangguan mikrosirkulasi (aliran darah pada tingkat pembuluh darah terkecil). Kolagen kemudian disimpan di kulit, jaringan subkutan, dan mungkin di organ tubuh. Fibrotisasi dan pengendapan zat-zat lain juga mengikuti peningkatan produksi.

Hasilnya adalah perubahan pada kulit, struktur subkutan yang berdekatan dan gangguan fungsi organ yang terkena.

Sekitar 15-20% kasus dikaitkan dengan adanya penyakit autoimun lain.

+

Penyakit ini tidak dapat ditularkan dari orang ke orang (menular, menular). Meskipun diklaim bahwa beberapa infeksi virus atau bakteri dapat memicunya.

Gejala skleroderma tergantung pada bentuknya. Seperti yang ditunjukkan tabel, ada beberapa pilihan.

Istilah skleroderma menggambarkan penebalan dan pengerasan kulit.

Namun, ini adalah penyakit sistemik yang juga merusak organ dalam.

Biasanya, penyakit ini melibatkan lesi pada kulit dan jaringan subkutan, yang mungkin meluas lebih dalam ke otot atau tulang.
Tetapi ini tidak berlaku untuk 100% kasus.
Oleh karena itu, penting untuk mengenali tanda-tanda lain yang menyertainya dan untuk menentukan bentuk penyakit yang tepat.

Pada awalnya, ada kemungkinan ia memanifestasikan dirinya dalam kesulitan umum seperti kelemahan, kelelahan, kurang nafsu makan dengan penurunan berat badan, tetapi juga nyeri sendi.

Contohnya adalah penampilan awal memudarnya jari tangan dan kaki di lingkungan yang dingin. Manifestasi ini disebut sebagai sindrom Raynaud.

Manifestasi skleroderma sangat bervariasi dan bersifat individual.

Pada masa kanak-kanak, komplikasi yang terjadi adalah terjadinya bentuk linier pada tungkai. Kemudian, selain kulit, penyakit ini juga menyerang otot dan tulang. Akibatnya, pertumbuhan tulang pada salah satu anggota tubuh melambat.

Perubahan kulit terlihat seperti...

Skleroderma lokal muncul sebagai pengerasan kulit, awalnya kulit pucat yang mengalami depigmentasi yang dibatasi oleh pinggiran merah hingga ungu.

+ Perubahan warna, mirip dengan memar, dan perubahan warna menjadi keputihan.

Bentuk linier yang serupa tetapi bergaris-garis muncul. Garis-garis pada kulit yang terkena terjadi pada tungkai atau batang tubuh, tetapi juga pada leher dan kepala. Keterlibatan jaringan subkutan, otot, atau tulang yang dalam mungkin terjadi.

Bentuk sistemik lebih parah.

Skleroderma sistemik ditandai dengan keterlibatan area lain dari tubuh manusia, organ.

Hal ini dapat dikaitkan dengan kerusakan pada kerongkongan. Kemudian dikaitkan dengan masalah menelan, mulas (pyrosis), kemungkinan menyebar ke usus dan kesulitan terkait serta perubahan pencernaan, penurunan berat badan.

Komplikasi paru-paru, lebih khusus lagi perubahan fibrosa pada jaringan paru-paru, sangat serius. Sesak napas muncul pada saat ini dan dengan kerusakan paru-paru yang sudah lanjut, kematian dapat terjadi.

Perubahan kulit terjadi dalam tiga tahap:

1. fase inflamasi dengan pembengkakan, sebagai kebocoran kulit pertama dengan pembengkakan
2. fase sklerotik, saat pembengkakan mereda dan kulit serta jaringan subkutan menjadi lebih kaku
3. fase atrofi - kulit menjadi kaku, kehilangan elastisitas, kehilangan ekspresi wajah, di tangan ketidakmampuan untuk menekuk pada sendi (tangan bercakar)

Beberapa gejala skleroderma:

• perubahan kulit, melingkar atau berpita
  • perubahan warna, depigmentasi, pucat dan kemungkinan hiperpigmentasi bergantian
  • bengkak
  • kulit mengkilap dan kencang
  • hilangnya rambut tubuh
  • fiksasi kulit ke lapisan yang lebih dalam
  • pengerasan
  • pengapuran kulit - penumpukan kalsium
  • pembuluh darah melebar - telangiektasia
  • Fenomena Raynaud - pada hidung atau dagu, tungkai atas (tangan) dan tungkai bawah (kaki), hingga nekrosis dan gangren pada bagian akral, dengan kebutuhan untuk amputasi
  • cacat kulit, bisul, seiring waktu di jari-jari, atau di area yang sering dipakai, seperti tumit, pergelangan kaki
  • hilangnya ekspresi wajah, wajah seperti topeng - amimia
  • pengurangan bukaan mulut - mikrostomia
  • bibir sempit
  • kerutan pada kulit di sekitar mulut
  • tangan bercakar
• kelemahan dan kelelahan
• kelemahan otot, atrofi, nyeri otot
• nyeri sendi, juga dengan kekakuan di pagi hari
• deformasi dan kekakuan sendi, keterlibatan tendon
• osteoporosis
• radang iris mata - uveitis
• disfungsi kerongkongan dan masalah menelan yang terkait, pirosis
• gangguan usus - sakit perut dan kram, penurunan berat badan, masalah pencernaan, kurangnya penyerapan di usus, kembung dan kurang nafsu makan, sembelit atau diare, obstruksi usus - ileus
• kerusakan paru-paru - fibrosis paru, yang mengancam jiwa, tetapi juga mengurangi kapasitas paru-paru dan sesak napas atau hipertensi paru yang terkait
• masalah jantung - aritmia, perikarditis, miokarditis, atau radang jantung, gagal jantung
• kerusakan pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke berbagai organ dan jantung
• gangguan fungsi ginjal, dengan terjadinya krisis hipertensi yang parah - tekanan darah tinggi yang ganas, risiko stroke atau serangan jantung
• gangguan neurologis - neuropati, sindrom terowongan karpal, dan lainnya
• fungsi seksual - kemungkinan disfungsi ereksi pada pria
• perubahan psikologis, depresi, kecemasan

Gejala penyakit ini bersifat individual untuk setiap orang dan
dapat secara signifikan mengurangi dan membatasi kualitas hidup.

Riwayat dan gambaran klinis penting dalam diagnosis. Pasien menjelaskan keluhan atau masalah yang terkait dengan penyakitnya. Ini diikuti dengan pemeriksaan kulit, serta pemeriksaan fisik umum.

Evaluasi dan penentuan bentuk skleroderma diperlukan. Ini juga penting untuk kepentingan terapi dan untuk mengantisipasi komplikasi.

Biopsi kulit dan pengambilan darah atau urin untuk pemeriksaan laboratorium juga digunakan dalam diagnosis. Dalam hal ini, keberadaan berbagai antibodi, CRP, dan jumlah darah dievaluasi.

Pemeriksaan fenomena Raynaud dan metode diagnostik yang terkait dengannya (kapilaroskopi) dilengkapi. Jika terjadi kerusakan organ lain, pemeriksaan lain seperti X-ray, CT, EKG, ECHO, tekanan darah, bronkoskopi, GFS, dll.

Perjalanan penyakit ini bersifat individual.

Skleroderma lokal memiliki prognosis yang lebih baik, dengan resolusi spontan dan penyembuhan kulit setelah beberapa tahun. Namun, sekitar seperempat kasus menjadi rumit.

Pada anak-anak, terutama pada tahap pertumbuhan yang berisiko, yang mungkin disebabkan oleh panjang tungkai yang tidak sama.

Tidak ada komplikasi organ. Pengobatan dan pemantauan penyakit ini jelas tidak bisa diremehkan.

Bentuk yang tidak terlalu parah ini jarang berkembang menjadi bentuk umum. Di sisi lain, skleroderma sistemik remaja disertai dengan kerusakan organ, dan sangat jarang terjadi pada masa kanak-kanak.

Dengan demikian, ini adalah kesulitan jangka panjang atau bahkan beberapa tahun. Meskipun ada kemungkinan remisi spontan, pengobatan penting untuk memperpendek durasinya.

Skleroderma sistemik juga dapat memiliki perjalanan yang akut dan progresif dengan cepat, dengan perubahan organ terkait dalam waktu singkat. Dalam hal ini, perawatan dini bahkan lebih penting.

Ada juga perjalanan penyakit yang kronis. Sindrom Raynaud sering terjadi lebih awal, bahkan beberapa tahun sebelum timbulnya kerusakan organ.

Perjalanan yang lebih buruk diharapkan terjadi pada orang dengan gelombang pertama masalah setelah usia 45 tahun, pada pria, dan pada kerusakan ginjal, jantung atau paru-paru, terutama jika muncul dalam tiga tahun pertama setelah onset.

Kebutuhan akan pengobatan yang tepat juga berlaku untuk kasus ini.

Deteksi dini dan pengobatan dini = prognosis dan kualitas hidup yang lebih baik.