Apa yang dimaksud dengan sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran? + Penyebab, gejala

Apa yang dimaksud dengan sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran? + Penyebab, gejala
Sumber foto: Getty images

Sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran adalah penyakit rematik yang menggabungkan setidaknya dua penyakit jaringan ikat. Biasanya penyakit tersebut adalah sklerosis sistemik, polimiositis, dermatomiositis, lupus sistemik, lupus eritematosus, atau artritis reumatoid.

karakteristik

Sindrom yang tumpang tindih dari penyakit jaringan ikat sistemik dan penyakit jaringan ikat campuran menggabungkan setidaknya dua atau lebih kondisi penyakit dari kelompok ini pada satu orang secara bersamaan.

Penyakit autoimun reumatologis dianggap sebagai penyakit yang berbahaya. Selain sistem muskuloskeletal, penyakit ini juga memengaruhi jaringan, struktur, dan organ ekstra-artikular.

Akibatnya, penyakit-penyakit ini membawa risiko serius tertentu.

Penyakit autoimun adalah penyakit di mana kekebalan tubuh berperilaku tidak memadai, berlebihan. Ada kesalahan dalam proses pertahanan yang menyebabkan kekebalan tubuh menyerang sel dan jaringan tubuh sendiri.

Mengapa demikian, Anda bertanya?

Penyebab pastinya tidak dijelaskan.

Namun, asumsinya adalah bahwa ada tindakan multifaktorial dan pengaruh pemicu tertentu yang memulai seluruh rangkaian penyakit.

Meskipun penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, namun dapat diobati dengan baik. Pengobatan berhasil mencegah perkembangan penyakit, mengurangi ketidaknyamanan dan meningkatkan kualitas hidup, serta meminimalkan konsekuensinya.

Namun, selain pengobatan farmakologis, perubahan gaya hidup tertentu dan kepatuhan terhadap langkah-langkah rejimen juga diperlukan.

Di sisi lain, keterlambatan deteksi penyakit atau pengabaian pengobatan dapat berdampak negatif pada kesehatan, karena kerusakan permanen pada organisme. Memperpendek usia harapan hidup secara keseluruhan juga signifikan.

Penyakit rematik mempengaruhi setiap kelompok usia, dari anak-anak hingga remaja, orang dewasa dan orang tua.

Dan setiap jenis kelamin. Pada beberapa penyakit, dengan beberapa prevalensi.

Ingin tahu lebih banyak tentang penyakit jaringan ikat gabungan ini?
Baca lebih lanjut.

Sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran - dasar-dasarnya

Sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran menyiratkan adanya setidaknya dua penyakit jaringan ikat, tetapi juga lebih dari satu penyakit pada waktu yang bersamaan. Kombinasi yang paling umum adalah sebagai berikut:

  • sklerosis sistemik + polimiositis
  • sklerosis sistemik + dermatomiositis
  • lupus eritematosus sistemik + polimiositis
  • sklerosis sistemik + lupus sistemik
  • artritis reumatoid + sklerosis sistemik
  • pada saat yang sama juga dapat terjadi:
    • Fenomena Raynaud
    • Vaskulitis
    • Sindrom Sjogren
    • dan lainnya

Penyakit jaringan ikat sistemik adalah penyakit inflamasi kronis yang disebabkan oleh autoimun dan rematik.

Autoimunitas menyembunyikan proses pembentukan antibodi yang salah terhadap antigen sel dan jaringannya sendiri.

Dalam hal ini, reaksi tersebut secara khusus ditujukan terhadap jaringan ikat, terutama sendi, tendon, dan otot. Namun, hal ini juga memengaruhi kulit, pembuluh darah dan sistem kardiovaskular, mata, dan jaringan sistem saraf, pernapasan, dan pencernaan.

Ini adalah proses kronis, yaitu efek negatif jangka panjang, yang ditandai dengan sifat progresif = memburuk dari waktu ke waktu.

Sindrom tumpang tindih ditandai dengan adanya manifestasi rematik inflamasi klinis dari setidaknya dua penyakit autoimun yang berbeda.

Sindrom tumpang tindih = sindrom tumpang tindih.

Dalam konteks yang lebih sempit, sindrom ini dibagi menjadi penyakit jaringan ikat campuran dan penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi.

  1. penyakit jaringan ikat campuran
    • sebelumnya dikenal sebagai sindrom Sharpe (setelah Gordon Sharpe, yang mendeskripsikannya pada tahun 1972)
    • Penyakit Jaringan Ikat Campuran - MCTD
    • adanya setidaknya dua penyakit jaringan ikat autoimun
    • manifestasi dari setiap penyakit dapat dibedakan dengan baik
  2. penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi
    • Penyakit Jaringan Ikat Tidak Berdiferensiasi - UCTD
    • adanya gejala penyakit autoimun
    • tidak memenuhi kriteria yang tepat
    • gejala yang tidak spesifik untuk subunit penyakit jaringan ikat apa pun

Bentuk campuran dari penyakit ini terjadi pada semua usia dan jenis kelamin. Namun, sebagian besar menyerang wanita di sekitar usia 30 tahun.

Dilaporkan bahwa hingga 25% kasus penyakit jaringan ikat ditandai dengan adanya gejala yang tumpang tindih.

Kegiatan

Penyebab pasti dari reaksi autoimun tidak diketahui, namun diperkirakan berdasarkan pengaruh multifaktorial dan aksi pemicu spesifik yang memulai reaksi.

Pemicunya bisa berupa rangsangan eksternal - pengaruh lingkungan.

Contohnya adalah adanya kecenderungan genetik tertentu dan interaksi negatif dari penyakit virus dengan agen eksternal lain yang terjadi bersamaan.

Contoh faktor risiko adalah:

  • kecenderungan genetik dan riwayat keluarga
    • Bukan warisan langsung, tetapi adanya penyakit rematik pada seorang kerabat meningkatkan risiko wabah penyakit
  • adanya antigen HLA
  • infeksi dengan virus atau bakteri
  • stres dan beban psikologis jangka panjang
  • trauma
  • obat-obatan
  • bahan kimia
  • pengaruh hormonal

Proses yang salah dalam respons kekebalan menyebabkan komponen kekebalan menghancurkan sel-sel tubuh sendiri. Proses jangka panjang menghasilkan kerusakan dan manifestasi penyakit.

Hasilnya adalah gangguan fungsi kolagen dan elastin.

gejala

Gejala sindrom tumpang tindih menggabungkan masalah yang terjadi pada setidaknya dua atau lebih penyakit rematik dan autoimun.

Gejala keseluruhan.

Awalnya, gejala umum seperti kelelahan, lesu, peningkatan suhu tubuh hingga demam, berkeringat (keringat malam), serta kurang nafsu makan, mual dan penurunan berat badan juga mungkin terjadi.

Gangguan ekstra-artikular.

Selain itu, penyakit ini juga dapat memengaruhi bagian tubuh lainnya, seperti sistem muskuloskeletal.

Seringkali, radang mata, kemerahan pada konjungtiva, serta radang iris atau segmen anterior mata ditambahkan. Mereka bermanifestasi sebagai gatal dan iritasi pada mata, kelelahan. Dengan perkembangan kondisi dan dalam kasus perjalanan yang parah, gangguan penglihatan dan bahkan kebutaan adalah komplikasi yang mungkin terjadi.

Radang pembuluh darah, perikardium atau otot jantung, serta kerusakan jaringan paru-paru dan fibrosis paru sangat serius. Yang sama seriusnya adalah keterlibatan saluran pencernaan, yang dapat bermanifestasi dalam radang usus yang tidak spesifik.

Contohnya meliputi:

  • tekanan darah tinggi
  • hipertensi pulmonal
  • insufisiensi aorta
  • disfungsi esofagus dan berkurangnya motilitas lambung dan usus
  • kerusakan dan kegagalan ginjal
  • polineuropati
  • penurunan fungsi otak
  • pembesaran kelenjar getah bening

Tabel berikut ini memberikan informasi mengenai gejala rematik secara ringkas

Penyakit Deskripsi
Sindrom Raynaud
  • dapat terjadi beberapa tahun sebelum timbulnya gejala lain
  • Awalnya kulit pucat pada jari-jari tangan - atau hidung, dagu
  • kebiruan berikutnya pada area yang terkena, misalnya jari, ujung jari
  • kemerahan pada peregangan terakhir
  • adanya rasa sakit di daerah yang terkena
  • kesemutan, kesemutan
  • sensasi seperti ditusuk-tusuk, terbakar
  • mati rasa di bagian tersebut
  • bengkak
  • dengan serangan berulang dan untuk penyakit lain, kulit mungkin berkilau, kencang
  • durasi serangan 10-20 menit
Daktilitis
  • pembengkakan jari yang menyerupai sosis, sosis
  • pembengkakan jari seperti sosis
Lupus sistemik
  • penyakit sistemik yang memengaruhi banyak bagian tubuh
  • Kelelahan
  • nyeri sendi
  • radang sendi
  • kepekaan terhadap cahaya
  • demam
  • ruam kulit wajah (eksantema kupu-kupu)
    • tetapi juga pada batang tubuh dan tungkai atas
    • cacat pada selaput lendir mulut dan hidung
  • dan gangguan ekstra-artikular lainnya pada paru-paru, jantung, sistem pencernaan, dll.
Skleroderma
  • penebalan dan pengerasan kulit
  • melingkar atau berpita
  • perubahan warna, depigmentasi, hiperpigmentasi
  • kulit mengkilap
  • hilangnya rambut tubuh
  • pembuluh darah melebar (telangiectasia)
  • kelemahan otot
  • kelelahan
  • nyeri sendi
  • kelainan bentuk dan kekakuan sendi
  • dan gejala ekstra-artikular lainnya
Polimiositis
  • keterlibatan otot
  • kelemahan otot - terutama di tubuh bagian atas
  • ketidakmampuan untuk mengangkat lengan di atas tingkat bahu, kepala
  • berjalan menaiki tangga dan menanjak adalah masalah
  • tidak dapat berdiri dari posisi jongkok
  • nyeri otot
  • gangguan menelan (disfagia)
  • kemungkinan dermatomiositis
    • kerusakan kulit terkait
Artritis reumatoid
  • kekakuan sendi
    • memburuk setelah tidak aktif
    • ini terutama terasa di pagi hari setelah bangun tidur
    • dapat bertahan selama lebih dari satu jam
    • perasaan sulit mengepalkan tangan menjadi kepalan tangan
    • langkah yang lebih berat di pagi hari
  • lebih dari 3 sendi biasanya dilaporkan terpengaruh
  • pembengkakan sendi
  • peradangan sendi
  • mobilitas terbatas pada sendi yang terkena
  • nyeri sendi
  • kelainan bentuk sendi tahap akhir
  • ketidakstabilan sendi
Sindrom Sjogren
  • mata, hidung, mulut dan kulit kering
  • gangguan menelan
  • berkurangnya produksi cairan pencernaan
  • gangguan pencernaan
  • karena fungsi kelenjar sekresi eksternal yang berkurang atau berhenti
  • kelemahan
  • kelelahan
  • penurunan kinerja
  • gangguan konsentrasi dan memori
  • sakit kepala
  • peningkatan suhu tubuh
  • nyeri sendi (artralgia)
  • peradangan sendi (artritis)
  • pembengkakan dan kekakuan sendi
  • nyeri otot (mialgia)
Vaskulitis
  • gejala yang diakibatkan oleh kerusakan pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke berbagai organ
  • kelemahan umum
  • kelelahan, kelesuan, berkepanjangan, tidak dapat dijelaskan
  • peningkatan suhu tubuh hingga demam
  • berkeringat
  • kurang nafsu makan dan penurunan berat badan
  • nyeri sendi dan otot
  • konjungtivitis
  • Manifestasi kulit juga umum terjadi
    • nodul subkutan
    • cacat kulit - bisul
    • nekrosis kulit (kematian sebagian kulit) dan lainnya

Seperti yang dapat dilihat dari tabel, penyakit-penyakit tersebut memiliki beberapa ciri yang sama, dan masing-masing juga memiliki ciri-ciri spesifiknya sendiri.

Dengan demikian, dalam kasus penyakit jaringan ikat campuran, diperlukan adanya gejala dari setidaknya dua penyakit. Beberapa penyakit tentu saja dapat dikombinasikan.

Gejala-gejala khas yang paling umum adalah:

  • Kelelahan
  • kelelahan
  • mual
  • penurunan berat badan
  • nyeri sendi dan otot
  • kelemahan otot
  • peningkatan suhu tubuh - demam
  • peradangan sendi
  • pembengkakan sendi dan jari
  • jari-jari tangan, hidung atau telinga memucat dan gangguan sensitivitas di daerah tersebut - sindrom Raynaud, saat terkena dingin dan stres
  • kemerahan pada kulit di atas sendi
  • ruam kulit
  • psoriasis
  • sering radang mata, konjungtiva merah
  • pembesaran kelenjar getah bening

Nyeri sendi dan peradangan adalah gejala yang paling umum pada penyakit-penyakit ini.

Diagnostik

Ketika mendiagnosis penyakit jaringan ikat campuran, riwayat medis adalah penting. Pemeriksaan fisik, yang mencakup penilaian umum terhadap kulit, sendi dan sistem lain yang mungkin terpengaruh pada rematik, melengkapi kecurigaan.

Dalam kasus riwayat medis, orang tersebut memberikan keluhan yang mungkin mengindikasikan lebih dari satu jenis penyakit.

Dalam beberapa kasus, artroskopi atau biopsi cairan sinovial, kulit dan jaringan lain dilakukan.

Dalam kasus sindrom tumpang tindih, adanya kadar ANA (antibodi antinuklear) yang tinggi, anti-RNP (ribonukleoprotein), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti dsDNA dan anti Sm, anti SSA, dan lainnya merupakan hal yang khas.

Anemia (kekurangan darah) juga dapat dideteksi dari darah, serta leukopenia (berkurangnya jumlah sel darah putih) atau trombositopenia (trombosit yang lebih sedikit).

Kriteria diagnosis juga dinilai berdasarkan:

  1. pemeriksaan serologis dan adanya peningkatan antibodi anti-RNP
  2. tanda-tanda klinis:
    • pembengkakan pada tangan
    • sinovitis (radang sendi, lebih khusus lagi pada membran sinovial yang menutupi kapsul sendi)
    • myositis (peradangan dan kerusakan serat otot)
    • Fenomena Raynaud
    • skleroderma

Hasil positif kemudian diperoleh bila terdapat 3 kriteria atau lebih. Dengan demikian, peradangan sendi atau otot harus ada.

Kursus

Perjalanan penyakit ini digambarkan sebagai adanya gejala-gejala yang khas dari dua atau lebih penyakit jaringan ikat.

Contoh manifestasi awal adalah adanya fenomena Raynaud, yang mungkin mendahului gangguan lain selama beberapa tahun.

Tentu saja, beberapa masalah ditumpangkan. Masalah utama dan paling umum adalah rasa sakit dan radang sendi, kelemahan otot dan manifestasi sendi lainnya.

Kehadiran masalah ekstra-artikular juga tidak jarang terjadi. Seringkali terjadi radang mata, konjungtiva mata. Yang lebih berisiko dan serius adalah keterlibatan jantung, pembuluh darah, paru-paru, ginjal, atau sistem saraf dan pencernaan.

Perjalanan penyakit ini tidak sama untuk setiap orang.
Setiap orang mungkin memiliki gabungan gejala yang berbeda.

Bagaimana penyakit jaringan ikat campuran bermanifestasi sangat individual.

Biasanya menyerang orang berusia 30-an tahun ke atas, tetapi juga dapat menyerang anak-anak.

Perjalanan dua tahap juga khas untuk jenis penyakit ini.

  1. remisi - penurunan gejala dan periode bebas gejala, istirahat yang relatif bebas penyakit
  2. kambuh - kambuhnya masalah

Kedua periode ini bergantian satu sama lain - kambuh-kambuhan.

Ini adalah penyakit yang progresif dan kronis, sehingga berkembang dari waktu ke waktu dan tanpa pengobatan yang memadai, penyakit ini dapat menjadi rumit dengan keterlibatan organ vital yang lebih parah.

Prognosis biasanya tidak buruk, meskipun risiko kekambuhan akut dan kerusakan organ yang lebih serius masih ada. Hal ini tentu saja tergantung pada karakteristik spesifik penyakit.

Risiko kematian terutama meningkat dengan adanya kerusakan paru-paru, hipertensi pulmonal, kerusakan jantung, gagal ginjal dan infeksi.

Penyakit ini menurunkan kualitas hidup dan dapat melumpuhkan. Diagnosis dini dan pengobatan dini penyakit rematik sangat penting.

Bagaimana cara memperlakukannya: Sindrom tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran

Pengobatan sindrom tumpang tindih: tantangannya adalah mengendalikan peradangan dan gejala

Selengkapnya
fbagikan di Facebook

Sumber daya yang menarik