Hidrosefalus: Apa itu dan mengapa hal itu terjadi? Apa saja gejala dan konsekuensinya?

Hidrosefalus adalah penyakit yang ditandai dengan akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dalam jumlah besar dalam ventrikel otak atau ruang subarachnoid.

Karena semua cairan tidak dapat dimampatkan, maka ketika terakumulasi dalam cangkang keras ini, tekanan akan meningkat dengan cepat, sehingga berdampak buruk pada jaringan otak yang lunak dan terfragmentasi.

Meningkatnya tekanan dalam tengkorak dan tekanan pada struktur otak adalah penyebab gejala hidrosefalus, yang dapat berakibat fatal.

Cairan serebrospinal (minuman keras) terbentuk dalam apa yang disebut pleksus korioideus (pleksus korioid), yaitu jaringan vaskularisasi padat yang dibentuk oleh pia mater interstisial - selaput otak lunak yang menutupi permukaan otak.

Pleksus korioid terletak di langit-langit keempat ventrikel otak, ditemukan di ventrikel lateral (I dan II), yang terletak di belahan otak, juga ditemukan di ventrikel ketiga, yang terletak di daerah otak tengah, dan di ventrikel keempat dan terakhir, yang terletak di belakang batang otak dan medula oblongata dan dikelilingi oleh otak kecil.

Cairan mengalir dari ventrikel hemisfer lateral ke ventrikel ketiga melalui lubang yang disebut lubang Monroe. Dari ventrikel ketiga, cairan mengalir melalui saluran air Sylvius ke ventrikel keempat.

Dari sana, cairan ini memasuki ruang subarachnoid melalui tiga bukaan lainnya, kemudian diserap ke dalam sinus vena dan dari sana, bersama dengan darah vena, dialirkan keluar dari tengkorak menuju jantung.

Sirkulasi cairan yang mengalir dipastikan oleh siklus jantung yang berirama. Selama sistol jantung, kompresi ventrikel, cairan dipaksa turun ke kanal tulang belakang.

Selama diastol, atau relaksasi jantung, cairan mengalir ke atas ke otak.

Setiap orang biasanya memproduksi sekitar 500 ml cairan serebrospinal per hari.

Total volume cairan dalam ventrikel otak dan di sekitar sumsum tulang belakang adalah antara 80 dan 150 ml, yang berarti bahwa semua cairan terisi ulang tiga kali dalam 24 jam.

Peningkatan volume cairan dalam rongga otak adalah hasil dari gangguan pada dinamika pembentukan dan penyerapan cairan.

Terdapat tiga tipe dasar hidrosefalus, tergantung pada tingkat gangguan sistem peredaran darah.

Hidrosefalus komunis

Jenis hidrosefalus ini ditandai dengan tidak adanya obstruksi pada sistem ventrikel. Oleh karena itu, namanya berkomunikasi. Hal ini disebabkan oleh peningkatan produksi atau, sebaliknya, penurunan penyerapan minuman keras.

1. Hidrosefalus hipersekresi adalah jenis hidrosefalus yang relatif jarang terjadi. Peningkatan produksi minuman keras dapat disebabkan, misalnya, oleh penyebaran tumor pada pleksus korioideus, yang merupakan organ utama produksi minuman keras. Tumor yang paling sering menyerang pleksus adalah papiloma atau karsinoma. Hidrosefalus hipersekresi juga dapat terjadi pada penyakit pleksus yang bukan akibat tumor, misalnya, hipertrofi pleksus, yakni pembesaran jinak pada jaringan pleksus korioideus.
2. Hidrosefalus hiporesorptif adalah jenis hidrosefalus yang paling umum, yang disebabkan oleh cacat pada penyerapan cairan, yang dapat timbul karena berbagai alasan.

Penyebab yang paling umum termasuk sklerotisasi (pengerasan dan kerusakan) granulasi arakhnoid yang terletak di permukaan belahan otak.

Proses ini terjadi setelah mengatasi meningitis, setelah perdarahan ke dalam ruang subarachnoid, akibat trauma dengan gangguan pada dura mater (cangkang keras otak) atau setelah intervensi bedah saraf, misalnya setelah kraniektomi dekompresi.

Penyebab lain yang mungkin adalah trombosis pleksus vena atau stenosis (penyempitan) foramen jugulare (lubang di tengkorak yang dilalui vena jugularis dan tiga saraf kranial) yang diikuti dengan hipertensi vena.

Hidrosefalus obstruktif

Jenis hidrosefalus ini diakibatkan oleh penyumbatan pada sirkulasi minuman keras. Penyumbatan ini dapat terjadi di mana saja di sepanjang jalur minuman keras, tetapi yang paling sering terjadi adalah di daerah saluran air Sylvius.

Penyebab penyumbatan dapat berupa, misalnya, penyempitan bawaan pada lokasi ini (stenosis), perubahan pasca-inflamasi (misalnya, gliosis, yaitu penggantian jaringan fungsional oleh sel-sel glial - mirip dengan bekas luka), perdarahan, atau tumor.

Di antara tumor, germinoma, pinealocytoma atau pinealoblastoma adalah yang paling umum.

Tempat kedua di mana aliran cairan sering terhambat adalah ostium Monroe, yang terletak di ventrikel ketiga dan keempat otak. Di tempat ini, sumbatan dapat dibentuk oleh kista, seperti kista koloid atau arakhnoid.

Tidak jarang, ini juga merupakan neoplasma, misalnya, glioma batang otak, medulloblastoma, atau ependymoma.

Hidrosefalus obstruktif juga terjadi setelah perdarahan subarakhnoid dan merupakan komplikasi serius dari kondisi yang mengancam jiwa ini.

Jenis hidrosefalus tertentu

1. Pada hidrosefalus normotensif, terjadi peningkatan volume cairan di dalam saluran minuman keras, tetapi tekanan intrakranial tidak meningkat. Hidrosefalus ini umumnya menyerang orang lanjut usia, yang ditandai dengan tiga serangkai gejala: demensia atau kecepatan psikomotorik yang melambat dengan gangguan memori, kesulitan berjalan (gaya berjalan yang terhuyung-huyung, yang disebut gaya berjalan ataksia), masalah sfingter, dan yang paling sering terjadi adalah inkontinensia urin.
2. Pseudotumor cerebri adalah penyakit yang biasanya menyerang wanita paruh baya yang gemuk, yang melibatkan peningkatan tekanan cairan serebrospinal intrakranial. Gejalanya meliputi sakit kepala dan gangguan penglihatan. Namun, gangguan ingatan, disorientasi, dan gangguan fungsi mental seperti pada hidrosefalus jenis lain tidak ada. Pengobatannya adalah pembedahan dan terdiri atas pembuatan saluran pembuangan cairan di luar rongga tengkorak.

Hidrosefalus paling sering terjadi pada masa bayi sebagai akibat dari banyak cacat lahir dan juga sebagai akibat dari pendarahan otak pada bayi prematur.

Prevalensi hidrosefalus secara keseluruhan adalah sekitar 85 kasus per 100.000 penduduk. Namun, anak-anak lebih sering terkena dampaknya, hingga 88 per 100.000. Populasi orang dewasa terkena dampaknya jauh lebih sedikit, yaitu 11 per 100.000.

Puncak kedua dalam prevalensi hidrosefalus terjadi pada orang tua, dengan prevalensi sekitar 175 per 100.000 dan lebih dari 400 per 100.000 setelah usia 80 tahun.

Dalam hal perbedaan geografis, orang-orang di Afrika dan Amerika Selatan paling banyak terkena hidrosefalus.

Tidak ada perbedaan yang signifikan antara jenis kelamin dan kedua jenis kelamin dapat terkena dampak yang sama.

Gejala hidrosefalus bergantung pada usia pasien, penyebab terjadinya, lokasi sumbatan, durasi dan laju terjadinya.

Hidrosefalus akut

Penutupan akut saluran minuman keras menyebabkan dilatasi ventrikel lateral yang cepat dan peningkatan tekanan intrakranial. Tekanan yang terlalu besar akan menekan jaringan otak yang lunak, yang kemudian akan dipaksa keluar melalui lubang otak.

Situasi ini disebut herniasi otak dan merupakan kondisi yang mengancam jiwa.

Tanda-tanda peringatannya adalah sakit kepala dan muntah tanpa disertai rasa mual atau rasa lega setelah muntah, diikuti dengan kesadaran yang berubah, pupil mata yang membesar dan tidak responsif, dan bahkan koma dengan denyut jantung yang melambat.

Hidrosefalus kongenital

Hidrosefalus kongenital biasanya muncul segera setelah lahir.

Gejala-gejala umumnya adalah sebagai berikut:

• Kepala yang besar secara abnormal
• ubun-ubun yang tegang, menonjol, dan berdenyut minimal
• pemisahan jahitan tengkorak
• kulit kepala tipis dan berkilau
• pola vena yang menonjol di kepala
• lengan dan kaki kaku
• pupil mata dekat dengan batas kelopak mata bagian bawah, memberikan kesan "matahari terbenam"
• kesulitan bernapas
• kurang nafsu makan dan penolakan makanan
• keengganan untuk menggerakkan leher atau menoleh
• perkembangan psikomotorik yang tertunda

Hidrosefalus yang timbul terlambat

Hidrosefalus yang terjadi lebih lambat ditandai dengan sakit kepala dan tiga serangkai gejala yang khas:

1. Keterbelakangan psikomotorik dengan gangguan memori dan mengembangkan demensia.
2. Gangguan gaya berjalan yang disebut ataksia, yaitu gaya berjalan yang lemas, tidak terkoordinasi, tanpa keseimbangan dan stabilitas.
3. Gangguan sfingter yang dimanifestasikan oleh inkontinensia, yaitu kebocoran air seni dalam berbagai tingkat.

Pemeriksaan pencitraan saraf memainkan peran diagnostik utama pada dugaan hidrosefalus. Pemeriksaan ini dapat memastikan diagnosis, mengungkap penyebabnya, dan merencanakan pengobatan yang tepat.

Pada kasus hidrosefalus akut, CT (computed tomography) otak merupakan pemeriksaan yang paling cepat dan paling mudah dilakukan. Dengan pemeriksaan ini, kita dapat segera menilai ukuran ventrikel otak.

Peningkatan jumlah cairan intrakranial akan muncul di sekitar ventrikel sebagai 'periventrikular preenhancement', yaitu penggelapan sekeliling ventrikel yang disebabkan oleh bocornya cairan di bawah tekanan tinggi.

Tanda kedua hidrosefalus adalah penggelembungan tanduk anterior ventrikel hemisfer lateral dan ventrikel ke-3. Tanda ini juga disebut sebagai "Mickey Mouse" karena gambarnya menyerupai karakter kartun terkenal.

Adanya tanda ini menunjukkan adanya sumbatan di daerah saluran air Sylvius.

Pemeriksaan terbaik dan paling rinci jelas adalah pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak.

MRI menunjukkan struktur fossa posterior dengan sangat baik dan dengan bantuannya kita dapat membedakan antara tumor otak dan penyakit degeneratif, serta membedakan hidrosefalus normotensi dengan atrofi otak.

Pada gambar MRI, peningkatan volume cairan serebrospinal ditunjukkan sebagai hiperintensitas periventrikular (deposit luminal) pada urutan T2. Urutan ini secara khusus digunakan untuk mengidentifikasi komponen cairan di otak.

Diagnosis sulit dilakukan pada hidrosefalus kronis (jangka panjang). Dalam hal ini, tanduk anterior ventrikel lateral mungkin tidak terlalu membesar.

Beberapa pusat penting di otak bahkan mungkin menyusut (atrofi), sehingga beberapa penyakit neurodegeneratif harus disingkirkan.

Tes diagnostik untuk hidrosefalus normotensif adalah yang disebut dengan tes TAP. Dalam tes ini, pungsi lumbal dilakukan untuk mengeluarkan cairan dalam jumlah besar, 30 hingga 50 ml, dan setelah beberapa jam, pasien akan diperiksa.

Jika ada peningkatan yang signifikan pada gejalanya, hidrosefalus normotensi sangat mungkin terjadi. Tes ini sebenarnya adalah drainase eksternal dari saluran minuman keras.

Untuk bentuk hidrosefalus bawaan, dianjurkan untuk menjalani tes genetik dan konseling jika terjadi kehamilan lebih lanjut.

Pada bayi baru lahir, metode pemeriksaan otak yang paling sederhana adalah ultrasonografi (USG), di mana probe mesin ditempatkan pada permukaan otak kecil - ubun-ubun bagian depan.

Pemeriksaan ini tidak membebani tubuh kecil bayi dengan radiasi dan bayi tidak perlu beristirahat, seperti halnya MRI. Oleh karena itu, USG dapat dilakukan lebih sering dan juga berguna untuk memantau perkembangan hidrosefalus atau keefektifan terapi.

Dopplerometri adalah fungsi dari ultrasonografi di mana kita dapat memantau perubahan perfusi otak, sehingga kita dapat menilai derajat hipertensi intrakranial dan fungsi drainase (terapi hidrosefalus).

Dokter spesialis mata juga dapat mendiagnosis peningkatan tekanan intrakranial. Ketika memeriksa bagian belakang mata, dokter akan melihat adanya edema (pembengkakan) pada papilla saraf optik. Papilla saraf optik merupakan tempat saraf optik meninggalkan retina dan berlanjut ke otak.

Gejala ini jelas menunjukkan adanya peningkatan tekanan dalam tengkorak, yang dapat disebabkan oleh tumor atau bahkan hidrosefalus.

Perjalanan penyakit tergantung pada jenis hidrosefalus.

Pada hidrosefalus akut, penyumbatan pada sistem cairan otak muncul secara tiba-tiba, dan kondisinya berkembang dengan sangat cepat.

Pasien mengalami gejala peningkatan tekanan intraluminal yang parah, yang terutama meliputi sakit kepala yang tak henti-hentinya dan muntah tanpa rasa mual sebelumnya. Tidak ada rasa lega setelah muntah, seperti yang terjadi pada gangguan lambung.

Pasien dapat dengan cepat jatuh pingsan, kejang-kejang, disorientasi dan bahkan koma.

CT scan otak akut dan intervensi bedah saraf untuk meredakan tekanan yang meningkat dalam tengkorak harus segera dilakukan.

Risiko terbesar pada hidrosefalus akut adalah herniasi otak, yaitu perpindahan jaringan otak melalui salah satu lubang di tengkorak. Kondisi ini dapat berakhir dengan kegagalan tanda-tanda vital dan kematian mendadak.

Pada hidrosefalus kronis, yang berkembang dalam jangka waktu yang lebih lama, gejalanya tidak sedramatis hidrosefalus kronis, dan perkembangannya tidak terlalu terlihat. Salah satu jenis hidrosefalus kronis adalah hidrosefalus normotensi, yang umumnya menyerang orang tua.

Gejala utamanya adalah melambatnya kecepatan psikomotorik, yang mengingatkan pada demensia yang baru jadi. Inkontinensia urin dan bahkan mengompol total juga terjadi. Karena gejala-gejala ini juga terjadi pada penyakit lain yang terkait dengan usia tua, hidrosefalus normotensi sering luput dari diagnosis yang tepat.

Pasien sering kali diperiksa panjang lebar untuk mengetahui adanya penyakit neurodegeneratif. Dengan gangguan gaya berjalan yang ataksia (goyah) dengan gangguan keseimbangan dan stabilitas, diagnosis mungkin keliru untuk penyakit Parkinson.

Pemindaian MRI khusus dengan pengukuran aliran di jalur minuman keras dan yang disebut tes TAP akan mengungkapkan penyebab sebenarnya dari kesulitan dan pengobatan akan meringankan gejala pasien hingga tingkat yang tinggi.

Pada kasus hidrosefalus kongenital, diagnosis sering kali sudah diketahui sejak lahir. Cacat perkembangan otak bawaan yang menyebabkan hidrosefalus dapat didiagnosis selama kehamilan.

Anak memiliki lingkar kepala yang membesar, jahitan antar otak yang terbelah, ubun-ubun yang tidak berdenyut, dan pola vena yang menonjol di kepala. Ia gelisah, tidak mau menyusu, menangis, tidak menggerakkan leher atau menoleh.

Terapinya sama seperti di masa dewasa, yaitu pemasangan sistem drainase. Setelah operasi, anak menjalani kehidupan normal, saluran pembuangan tidak perlu membatasinya dengan cara apa pun. Perhatian yang lebih besar harus diberikan pada pengaturan tekanan pada katup dan risiko infeksi.