Lupus eritematosus sistemik: Bagaimana manifestasinya, dapatkah menyebabkan kecacatan?

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit inflamasi kronis dan autoimun, yaitu gangguan kekebalan yang menyebabkan kerusakan di seluruh tubuh.

Lupus sistemik, lupus eritematosus sistemik.

Sebutan kronis berarti penyakit ini berlangsung dalam waktu yang lama, dan seumur hidup.

Autoimun karena pertahanan tubuh (imunitas) sendiri terlibat dalam penyakit ini, yang ditujukan terhadap sel, jaringan, organ, dan seluruh tubuh.

Selain mempengaruhi kulit, persendian, masalah ini juga mempengaruhi sistem kardiovaskular, darah, ginjal, paru-paru, serta sistem saraf dan lainnya.

Orang yang terkena penyakit ini memiliki tingkat risiko komplikasi yang lebih tinggi. Masalah berkembang sesuai dengan prevalensi kerusakan organ atau sistem organ yang bersangkutan.

Mulai dari masalah jantung, pembuluh darah, darah, ginjal, kulit dan sendi, serta masalah lainnya.

Karena luasnya keterlibatan, penyakit ini dapat bermanifestasi secara berbeda pada setiap individu.
Perjalanan dan tingkat keparahannya juga bersifat individual dan bervariasi.

Oleh karena itu, tidak mungkin untuk menunjukkan gejala dan perjalanan penyakit yang jelas.
Hal ini terkadang menyulitkan diagnosis.

Tentu saja, beberapa gejala khas juga dilaporkan pada lupus.

Hal ini juga ditandai dengan periode istirahat yang bergantian dan kambuhnya masalah kesehatan.

Fakta menarik tentang penyakit ini:
Penyakit ini lebih sering menyerang wanita dibandingkan pria, dengan 9 dari 10 pasien adalah wanita.
Penyakit ini dapat menyerang anak-anak, orang dewasa, dan orang tua.
Biasanya berkembang antara usia 15 dan 45 tahun, paling sering terjadi pada usia 20 dan 30 tahun.
Insiden kasus baru sekitar 10 orang per 100.000 penduduk.

Dasar autoimun...

Penyakit autoimun adalah suatu proses di mana komponen tertentu dari sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap sel, jaringan, dan struktur tubuh sendiri.

Proses ini merusaknya, sehingga menimbulkan berbagai gejala dan masalah yang berbeda, tergantung, misalnya, pada organ yang terpengaruh dan tingkat kerusakannya.

Komponen kekebalan menyerang antigen tubuh sendiri.

Proses autotoleransi (kemampuan untuk menoleransi antigen sendiri) juga terganggu.

Penyebab pastinya tidak diketahui. Beberapa faktor diduga berinteraksi, mulai dari genetika, regulasi hormonal, dan pengaruh lingkungan eksternal, seperti radiasi UV, bahan kimia, atau infeksi.

Sejumlah besar penyakit dan gangguan autoimun diketahui melibatkan proses penyakit ini.

Contohnya termasuk psoriasis, tirotoksikosis, diabetes tipe I, sklerosis multipel, artritis reumatoid, skleroderma, dan lainnya.

Ingin tahu lebih banyak tentang lupus?
Bagaimana lupus muncul dan bermanifestasi?
Informasi dasar tentang pengobatannya?
Baca terus bersama kami.

Apa itu lupus

Lupus sistemik adalah penyakit autoimun kronis yang parah, bersifat multi-organ dan juga merusak organ-organ vital seperti jantung, otak, dan ginjal.

Permulaan penyakit ini ditandai dengan produksi autoantibodi yang berlebihan dibandingkan dengan antigen intraseluler.

Sistemik = kerusakan pada banyak sistem.
Lupus = bahasa Latin untuk serigala, manifestasi kulit yang khas menyerupai bercak-bercak serigala.
Eritematoda = manifestasi kulit merah.

Lupus = serigala.

Diperkirakan para dokter di masa lalu teringat akan lesi kulit di wajah serigala. Tetapi juga karena lesi tersebut menyerupai bekas gigitan serigala.

Atau juga...

Dari bahasa Prancis masque loup, atau pengikis. Karena wanita menggunakan pengikis untuk menutupi bintik-bintik kulit di wajah mereka.

Di masa lalu, wanita juga lebih sering terkena, dengan perbandingan 9:1. Hal ini juga terjadi pada masa kanak-kanak. Namun, periode utama perkembangannya adalah antara usia 20 dan 45 tahun.

Perubahan hormon yang disebutkan di atas merupakan prasyarat untuk rentang usia ini.

Mengapa lupus muncul? Petunjuknya diberikan oleh sebagian penyebabnya...

Penyakit autoimun memiliki berbagai penyebab. Hal yang sama berlaku untuk lupus.

Penyebab yang mendasari secara pasti belum diketahui.
Penyakit ini menyerang sekitar 5 juta orang di seluruh dunia.
0,5 juta di Eropa.

Penyebabnya diduga multifaktorial dan melibatkan berbagai faktor.

Predisposisi genetik, kontrol hormonal dan pengaruh lingkungan, yaitu radiasi UV, bahan kimia hingga infeksi, muncul ke permukaan.

Respons autoimun terlibat dalam perkembangan penyakit ini, dengan sel B menyerang antigen tubuh sendiri. Aktivasi sel B yang tidak normal yang diarahkan ke jaringan dan organ tubuh sendiri yang menyebabkan kerusakan dan kegagalan fungsi.

=
Predisposisi genetik + komponen hormonal + faktor eksogen + usia = lupus eritematosus sistemik

Beberapa faktor risiko yang terlibat dalam perkembangan lupus:

• Usia
• dasar genetik, kelainan HLA, HLA-DR3 atau HLA-DR2
• sebagian kecenderungan keluarga
• perubahan hormonal, pubertas, kehamilan, kontrasepsi hormonal, kadar estrogen dan prolaktin atau androgen
• faktor eksternal
  • Radiasi UV dan paparan sinar matahari
  • bahan kimia (hidrazin, pewarna, amina aromatik, silikon, asbes, vinil klorida)
  • obat-obatan tertentu (isoniazid, procainamide, antikonvulsan)
  • infeksi, terutama infeksi virus
  • bahan makanan tertentu seperti jamur, psoralen, diasap
  • stres dan ketegangan mental yang berlebihan
  • merokok
  • stres fisik yang berkepanjangan
  • kurang istirahat

Lupus eritematosus sistemik bukan penyakit menular dan tidak menular.

Gejala lupus sistemik bervariasi dan beragam. Alasan utamanya adalah karena lupus sistemik merupakan penyakit multi-organ, yang memengaruhi banyak struktur, organ, dan sistem organ, bahkan secara bersamaan.

Kulit, sendi, jantung, paru-paru, ginjal, otak, atau sistem pencernaan dapat terpengaruh. Gangguan pada masing-masing organ disertai dengan gejala umum.

Lupus eritematosus sistemik kemudian dibagi menjadi beberapa bentuk, seperti kulit kronis, dengan keterlibatan organ yang tidak terlalu parah (subakut) dan dengan keterlibatan organ yang parah (akut), sesuai dengan dominasi keluhan.

Gejala utama dan tanda peringatan khas lupus meliputi:

• eksantema kupu-kupu - ruam yang menyerupai kupu-kupu
  • kemerahan pada wajah di area kedua pipi, yang menyatu di akar hidung
• kepekaan terhadap cahaya - "alergi sinar matahari"
  • kulit bereaksi keras di bawah sinar matahari
  • kulit yang tertutup di bawah pakaian bebas dari reaksi kulit
• cacat pada selaput lendir mulut dan hidung
• radang sendi + bengkak dan nyeri terutama pada sendi kecil
• kerusakan ginjal dan gangguan fungsi
• masalah neurologis seperti sakit kepala, suasana hati, gangguan memori dan konsentrasi, depresi, bahkan kejang-kejang
• kerusakan pembuluh darah dan jantung
  • Sindrom Raynaud = ujung jari berwarna ungu, jari-jari dingin
  • Aterosklerosis
  • anemia
  • radang pembuluh darah
  • pembuluh darah kecil yang melebar
• masalah paru-paru
• kerusakan pada saluran pencernaan
• gangguan penglihatan seperti menggaruk dan iritasi pada mata, peradangan
• gejala umum
  • kelelahan
  • kelelahan
  • peningkatan suhu tubuh
  • kurang nafsu makan
  • penurunan berat badan

Tabel berikut mencantumkan gejala-gejala yang mungkin terjadi pada lupus sistemik

Dalam diagnosis, riwayat medis adalah penting. Seseorang menjelaskan kesulitannya, yang mengarah pada diagnosis penyakit autoimun. Untuk ini ditambahkan pemeriksaan pasien.

Tes darah laboratorium juga penting. Lebih khusus lagi, jumlah darah, yang memberikan gambaran umum tentang komponen darah atau tingkat sedimentasi dan tingkat CRP. Bukti autoantibodi ditambahkan.

Untuk diagnosis, kriteria berikut untuk klasifikasi lupus eritematosus sistemik telah dikembangkan.

Kriteria untuk diagnosis = adanya gejala:

1. eksantema kupu-kupu - kemerahan pada wajah dan akar hidung.
2. eksantema diskoid
   • perubahan kulit melingkar
   • rambut rontok dalam pola melingkar
   • wajah, bagian berbulu, leher, bahu, lengan, dada bagian atas
3. fotosensitifitas - kepekaan terhadap cahaya dan reaksi berlebihan terhadap penerangan kulit
4. cacat pada rongga mulut dan hidung, benjolan kecil pada selaput lendir mulut dan hidung
5. peradangan sendi
   • pembengkakan dan nyeri pada sendi kecil
   • tangan dan jari, pergelangan tangan, siku, lutut, pergelangan kaki
   • tanpa kelainan bentuk, seperti pada rematik
6. serositis = radang pleura dan perikardium
7. keterlibatan ginjal - komplikasi yang paling umum
   • gangguan fungsi yang berhubungan dengan tekanan darah tinggi
   • pembengkakan pada tungkai bawah, kelopak mata
   • darah dan protein dalam urin
8. masalah neurologis - sakit kepala, masalah memori dan konsentrasi, perubahan suasana hati, depresi dan gangguan mental lainnya
9. masalah hematologi
   • anemia hemolitik - penurunan jumlah sel darah merah
   • leukopenia - penurunan sel darah putih
   • trombositopenia - penurunan trombosit, memar dan perdarahan terkait di saluran pencernaan, urin, dll.
10. gangguan imunitas
11. nilai antibodi

Perjalanan penyakit ini bervariasi dalam hal tingkat keparahan tetapi juga dalam hal asosiasi kesulitan. Tidak ada satu perjalanan penyakit yang khas yang dapat digunakan untuk menilai penyakit ini.

Inilah sebabnya mengapa adanya gejala yang bervariasi dan heterogen menjadi alasan seringnya terjadi kesalahan diagnostik dan pencarian yang berkepanjangan untuk penyakit yang benar.

Lupus eritematosus sistemik ditandai dengan periode diam (remisi) yang bergantian dengan adanya masalah akut (eksaserbasi).

Selain gejala-gejala yang khas, mulai dari kelemahan umum dan kelelahan, hingga manifestasi kulit, terdapat komplikasi medis terkait yang diakibatkan oleh keterlibatan organ atau sistem organ tertentu.

Seperti yang ditunjukkan dalam tabel gejala, gejala akibat kerusakan pada organ atau sistem organ apa pun mungkin terkait.

Beberapa gejala dan kombinasi gejala mungkin terjadi.
Manifestasi kulit dan persendian terkait dengan keterlibatan organ.

Gejala dapat terjadi secara bertahap atau bahkan sekaligus. Kadang-kadang gejala ini lebih ringan sehingga tidak membatasi aktivitas sehari-hari seseorang. Di lain waktu, lupus eritematosus sistemik menyebabkan kecacatan dan secara signifikan mengurangi kualitas hidup orang yang terkena.

Perjalanan penyakit ini dapat diperburuk oleh aktivitas fisik, stres dan ketegangan mental, serta pola makan yang berat dan tidak sesuai.

Penyakit ini biasanya menyerang wanita, tetapi mungkin memiliki ciri-ciri yang sedikit berbeda pada pria.

Telah dilaporkan bahwa perjalanan penyakit ini bisa lebih parah pada pria. Prognosisnya juga lebih buruk pada pria. Rata-rata, penyakit ini didiagnosis setelah usia 30 tahun, tetapi pada wanita, penyakit ini umumnya didiagnosis sebelum usia 30 tahun.

Oleh karena itu, prognosis secara keseluruhan tergantung pada keterlibatan organ dan gangguan fungsi organ.
Contohnya termasuk stroke berat atau serangan jantung, tetapi juga kerusakan ginjal yang terkait dengan gagal ginjal dan tekanan darah tinggi.

Ginjal adalah salah satu dari beberapa pengatur tekanan darah dalam tubuh manusia.

Lupus sistemik dan kehamilan

Lupus biasanya berkembang pada wanita muda selama masa subur. Hal ini terkait dengan asumsi seringnya keterlibatan wanita muda yang berhubungan dengan pengaruh hormonal.

Jika seorang wanita berhasil hamil, kehamilan tersebut harus dianggap sebagai kehamilan berisiko.

Pembuahan biasanya terjadi pada periode penurunan penyakit tanpa adanya masalah akut.

Masalahnya adalah, pertama-tama, kehamilan itu sendiri dan perubahan hormon dapat menyebabkan eksaserbasi (kambuhnya masalah).

Eksaserbasi (kambuh) berarti bahwa penyakit ini berpindah dari fase diam tanpa gejala (remisi) ke fase bergejala dengan adanya gejala.

Pada saat itu, penyakit ini dapat mengancam kehamilan.

Komponen kedua adalah penyakit ini dapat mempengaruhi perjalanan kehamilan, risikonya adalah perkembangan pre-eklampsia hingga keguguran.

Dilaporkan bahwa risiko keguguran adalah 20-30%.
+ Lupus eritematosus sistemik menyebabkan infertilitas dan ketidakmampuan untuk melahirkan janin.

Mekanisme utamanya diperkirakan adalah trombosis pembuluh darah janin. Hasilnya adalah anemia janin. Janin yang mengalami anemia akan kekurangan oksigen dan nutrisi, sehingga menyebabkan kematian.

Sebagai pencegahan, pengencer darah digunakan selama kehamilan untuk mencegah pembekuan darah dan pembentukan trombus.

Wanita dengan sindrom antifosfolipid berisiko tinggi bahkan sebelum kehamilan.

Janin berisiko mengalami lupus neonatorum.

Secara umum...
Meskipun penyakit ini tidak dapat disembuhkan secara total, pengobatannya efektif dalam mengurangi komplikasi dan memperpanjang harapan hidup orang yang terkena lupus eritematosus sistemik.