Otosklerosis: Apa itu dan mengapa hal ini terjadi? Apa saja gejalanya (Gangguan Pendengaran)

Otosklerosis adalah penyakit progresif yang memengaruhi tulang telinga bagian dalam. Penyakit ini menyebabkan gangguan pendengaran secara bertahap, pada beberapa kasus, pada kedua telinga.

Otosklerosis paling sering menyerang pinna, yaitu tulang terakhir dari tiga tulang kecil yang terletak di telinga tengah.

Saat ini, ada beberapa pilihan pengobatan untuk gangguan pendengaran, dan yang paling disukai adalah penggantian sanggurdi melalui pembedahan atau implantasi alat bantu dengar.

Istilah otosklerosis berasal dari kata "oto", yang berarti telinga, dan "sklerosis", yang berarti pengerasan jaringan.

Otosklerosis adalah penyakit yang disebabkan oleh pembentukan tulang yang tidak normal di telinga bagian tengah.

Semua renovasi tulang terjadi secara alami selama hidup. Renovasi ini adalah proses dinamis di mana jaringan tulang dibangun kembali dengan mengganti jaringan lama dengan tulang yang baru terbentuk. Pada otosklerosis, proses ini diubah secara patologis. Fungsi yang seharusnya, yaitu transmisi suara dari telinga tengah ke telinga bagian dalam, menjadi terganggu.

Otosklerosis paling sering terjadi pada orang Kaukasia, yang disebut populasi Kaukasia, dan sedikit lebih jarang terjadi pada populasi Asia.

Ini mempengaruhi wanita hingga 2 kali lebih sering daripada pria.

Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul pada dekade kedua atau ketiga kehidupan. Jarang, otosklerosis dapat mempengaruhi anak-anak dan remaja.

Pendengaran adalah salah satu dari lima indera yang digunakan manusia untuk merasakan sensasi suara. Organ-organ pendengaran adalah daun telinga, telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam. Persepsi suara yang benar bergantung pada serangkaian peristiwa di mana gelombang suara di udara diubah menjadi sinyal elektrokimia di dalam telinga.

Saraf pendengaran kemudian mengirimkan sinyal-sinyal ini ke pusat pendengaran di otak.

Pada langkah pertama, gelombang suara masuk ke telinga luar dan melewati saluran sempit yang disebut liang telinga. Di ujung liang telinga terdapat selaput tipis berwarna putih dan tembus pandang, yaitu gendang telinga.

Gelombang suara yang masuk menggetarkan gendang telinga. Dari gendang telinga, getaran ini disalurkan ke tiga tulang kecil di telinga tengah yang disebut gendang telinga, landasan, dan sanggurdi.

Tulang-tulang kecil ini bertindak sebagai penguat, yang memperkuat getaran suara dan "mengirimkannya" ke rumah siput. Rumah siput adalah organ berbentuk spiral di telinga bagian dalam yang berisi cairan.

Getaran suara yang masuk ditransmisikan dari palu ke landasan dan kemudian ke rumah siput. Rumah siput ditopang oleh apa yang disebut dengan jendela oval rumah siput. Getaran yang diperkuat akan menggetarkan cairan di dalam rumah siput, dan terciptalah gelombang yang menyebabkan sel-sel rambut kecil bergerak ke atas dan ke bawah.

Pergerakan sel-sel ini menciptakan sinyal listrik yang kemudian ditransmisikan oleh saraf pendengaran ke otak.

Hasilnya adalah pengenalan sensasi sebagai suara.

Sel-sel rambut yang terletak di bagian bawah rumah siput mengenali suara bernada tinggi, dan sel-sel rambut yang lebih dekat ke bagian tengah mengenali suara bernada rendah, seperti gonggongan anjing besar.

Otosklerosis menyebabkan sendi intermaksilaris "mengeras" dan salah satu tulang menjadi macet.

Pada 80% kasus, tulang terakhir dari deretan tulang, yaitu sanggurdi, dipengaruhi oleh otosklerosis.

Karena tidak dapat bergerak, maka tulang sanggurdi tidak lagi dapat bergetar dan mengirimkan getaran suara, sehingga sinyal yang dihasilkan akan memburuk dan pendengaran menjadi semakin memburuk.

Remodelling terjadi pada semua tulang selama hidup, dan merupakan fenomena alami yang penting, misalnya, dalam penyembuhan patah tulang.

Remodelling tulang yang normal pada tulang besar terjadi dengan kecepatan sekitar 10% per tahun. Pada tulang telinga kecil, remodelling tulang sangat lambat, hanya 0,13% per tahun.

Pasien dengan otosklerosis mengalami remodeling tulang yang abnormal. Remodeling tulang yang cepat secara patologis menyebabkan penumpukan jaringan tulang yang terbentuk dengan cepat dan berlebihan.

Renovasi tulang yang tidak normal pada otosklerosis terjadi dalam tiga tahap:

1. Fase Otospongiosis - terjadi peningkatan aktivitas osteoklas (sel yang menelan tulang tua) dan pembentukan pembuluh darah baru, yang menyebabkan resorpsi tulang dan pembentukan spongiosis
2. Fase transisi - osteoblas bermigrasi ke spongiosis baru
3. Fase Otosklerotik - pembentukan endapan sklerotik yang memberi tekanan pada pembuluh darah dan mengganggu sirkulasi mikro

Penyebab peningkatan remodeling tulang ini belum diketahui. Beberapa peneliti percaya bahwa hal ini mungkin terkait dengan sistem kekebalan tubuh dan mediator peradangan yang disebut sitokin. Keseimbangan yang tepat dari zat-zat ini sangat penting untuk remodeling tulang yang sehat.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa otosklerosis adalah penyakit keturunan. Hingga 60% pasien dengan otosklerosis melaporkan adanya riwayat penyakit ini dalam keluarga. 40% sisanya memiliki riwayat otosklerosis yang bersifat sporadis.

Fluktuasi hormon dapat menjadi faktor risiko lainnya. Contohnya termasuk pubertas, kehamilan dan menopause, yang juga dikaitkan dengan gangguan pendengaran yang cepat pada pasien dengan otosklerosis yang telah didiagnosis sebelumnya. Para ilmuwan bahkan telah mengidentifikasi reseptor estrogen pada sel otosklerosis, yang mendukung teori bahwa hormon seks wanita memengaruhi perkembangan penyakit ini.

Fungsi paratiroid yang tidak normal dengan kadar kalsium dan fosfat yang tidak normal juga dapat menjadi penyebab potensial otosklerosis. Namun, otosklerosis hanya mempengaruhi tulang temporal, di mana stapes merupakan bagiannya.

Otosklerosis lebih sering terjadi pada orang yang pernah menderita penyakit menular campak pada masa kanak-kanak. Penyebab pasti campak yang memengaruhi timbulnya atau perkembangan otosklerosis belum diketahui.

Gejala otosklerosis yang paling umum dan utama adalah gangguan pendengaran.

Biasanya dimulai pada satu telinga dan berlanjut ke telinga yang lain seiring dengan perkembangan penyakit. Hingga 80% pasien pada tahap otosklerosis yang lebih lanjut mengalami gangguan pendengaran bilateral.

Gejala pertama meliputi ketidakmampuan untuk mengenali nada rendah atau bisikan. Pasien mengalami kesulitan mendengar suara laki-laki atau vokal dalam kata-kata. Gangguan pendengaran pada satu telinga terlihat jelas, misalnya, ketika melakukan panggilan telepon.

Pasien mulai meletakkan telepon di telinga yang lain, yang dapat mereka dengar dengan lebih baik.

Gejala lain termasuk pusing yang tidak nyaman, masalah keseimbangan atau tinnitus. Tinnitus adalah suara bersiul, mengetuk, berdengung, berdengung atau mendesis yang konstan di telinga. Hingga separuh pasien otosklerosis menderita gejala ini.

Baca juga:Apa penyebab tinnitus yang paling umum? Anda dapat menemukan semuanya di sini di satu tempatDapatkah herbal membantu mengatasi tinnitus atau hanya perawatan profesional?

Vertigo, yaitu pusing dan vertigo, terjadi sehubungan dengan gangguan pada saluran setengah lingkaran. Kanal setengah lingkaran terletak di dekat koklea dan bersama-sama membentuk organ penyeimbang pendengaran. Saluran setengah lingkaran bertanggung jawab atas keseimbangan tubuh.

Ringkasan kemungkinan manifestasi penyakit:

• Kehilangan pendengaran secara bertahap, pertama pada satu telinga dan pada 80% kasus, pada akhirnya pada kedua telinga.
  • awalnya nada rendah dan bisikan
  • gangguan pendengaran - gangguan pendengaran juga dapat ditemukan di bawah istilah hypoacusis
• pusing, vertigo
• kesulitan menjaga keseimbangan
• bersenandung, bersiul di telinga - tinitus

Otosklerosis adalah salah satu penyakit pada pendengaran. Oleh karena itu, diagnosisnya dilakukan oleh dokter spesialis THT, yang memiliki instrumen dan peralatan yang dapat mendiagnosis gangguan pada semua bagian organ pendengaran.

Pemeriksaan Otoskopi

Langkah pertama adalah pemeriksaan otoskopi konvensional. Dokter akan memeriksa area telinga luar dengan otoskop - alat dengan corong tipis dan cahaya. Karena otosklerosis terjadi pada struktur dalam telinga, maka pemeriksaan otoskopi biasanya normal.

Pengecualiannya adalah adanya kemerahan di sepanjang gendang telinga, yang disebut tanda Schwartz. Tanda ini mungkin tidak ada pada semua pasien dengan otosklerosis dan oleh karena itu, bukan merupakan kondisi diagnostik yang utama.

Audiometri

Audiometri secara tradisional digunakan untuk mendiagnosis gangguan pendengaran, termasuk otosklerosis.

Audiogram adalah kurva yang menunjukkan intensitas suara (kenyaringan) dan frekuensi nada yang dibutuhkan pasien untuk mendengarnya. Audiogram diperiksa di ruangan yang tenang, dengan menggunakan headphone. Setiap telinga diperiksa secara terpisah, karena kelainan dapat terjadi hanya pada satu telinga.

Audiogram dapat membedakan gangguan hantaran udara dengan gangguan pendengaran perseptual.

Jika hantaran tulang baik-baik saja dan gangguannya ada pada hantaran udara, maka itu adalah gangguan hantaran, yang berarti suara tidak dihantarkan dari telinga tengah ke telinga bagian dalam, oleh karena itu, masalahnya ada di telinga tengah dan telinga bagian dalam masih utuh.

Jika pasien mendengar sama buruknya melalui saluran tulang dan udara, maka itu adalah gangguan persepsi, yang berarti gangguannya ada di telinga bagian dalam.

Otosklerosis biasanya dimanifestasikan dengan gangguan pendengaran transduktif frekuensi rendah. Pada audiogram, cacat konduksi tulang terdapat pada daerah frekuensi sekitar 2.000 Hz. Fitur diagnostik ini disebut takik Carhart.

Kurva audiogram dapat digunakan untuk menentukan tingkat gangguan pendengaran.

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengembangkan Klasifikasi Internasional Gangguan Pendengaran:

1. gangguan pendengaran ringan - 26-40 dB
2. gangguan pendengaran sedang - 41-55 dB
3. gangguan pendengaran sedang - 56-70 dB
4. gangguan pendengaran berat - 71-90 dB
5. gangguan pendengaran berat - lebih dari 91 dB

Perkembangan otosklerosis juga dapat dipantau dengan menggunakan audiogram. Perkembangan penyakit ini berbanding lurus dengan tingkat gangguan pendengaran dan perubahan frekuensi suara yang didengar. Pada awalnya, terdapat gangguan pada persepsi nada-nada dengan frekuensi rendah. Pada tahap-tahap ketika konduktivitas memburuk akibat pengerasan sendi di antara tulang-tulang, gangguan ini bermanifestasi pada persepsi terhadap semua frekuensi dan frekuensi tinggi.

Seiring berjalannya waktu, 10% pasien otosklerosis juga mengalami lesi koklea (kerusakan pada telinga bagian dalam - koklea). Keterlibatan koklea yang ekstensif ditandai dengan gangguan pendengaran yang bercampur pada semua frekuensi pada audiogram.

Timpanometri

Timpanometri menyelidiki kondisi telinga tengah, khususnya transmisi energi akustik, yang berfokus pada mobilitas gendang telinga dan tulang telinga tengah. Pengukuran ini bekerja berdasarkan prinsip perubahan tekanan udara di dalam liang telinga.

Hasil patologisnya adalah perataan kurva timpanogram. Hal ini hanya terjadi pada otosklerosis stadium tinggi. Oleh karena itu, timpanogram pada pasien dengan otosklerosis dini sering kali normal.

Pemeriksaan pencitraan

Pemeriksaan yang berguna adalah CT scan resolusi tinggi, yang memiliki sensitivitas dan spesifisitas diagnostik yang tinggi. Pemeriksaan ini dapat mengungkapkan kelainan pada anatomi pasien dan juga tingkat keparahan penyakit.

Temuan CT pada otosklerosis meliputi berbagai kelainan anatomi pada ketebalan tulang-tulang ossicles dan ukuran telinga tengah serta struktur gendang telinga.

CT resolusi tinggi juga dapat menunjukkan kelainan pada telinga bagian dalam, yaitu rumah siput. Gangguan pada rumah siput terlihat sebagai area demineralisasi di sekitar rumah siput - tanda dering ganda.

CT resolusi tinggi juga digunakan dalam merencanakan perawatan bedah untuk otosklerosis.

Gangguan pendengaran dimulai secara tiba-tiba dan secara bertahap memburuk.

Banyak pasien dengan otosklerosis mungkin tidak menyadarinya pada tahap awal. Kemudian, mereka merasa tidak dapat lagi mendengar nada rendah atau bisikan.

Seiring dengan perkembangan penyakit, pendengaran akan memburuk bahkan ketika nada frekuensi tinggi terdengar.

Kerusakan sekunder pada otosklerosis adalah keterlibatan struktur telinga bagian dalam - koklea. Kerusakan pendengaran yang terjadi pada koklea disebut campuran, karena adanya gangguan pendengaran sensorineural (perseptual) dan konduktif, yang mempengaruhi 1 dari 10 pasien.

Prognosis penyakit ini tidak baik.

Sayangnya, tidak ada pengobatan yang diketahui untuk memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit ini. Beberapa pasien menderita gangguan pendengaran progresif yang meluas ke telinga lainnya.

Bahkan dengan perawatan bedah, otosklerosis tidak dapat disembuhkan. Pada 90% kasus, pendengaran membaik dan setengah dari pasien, tinitus menghilang.