Pemfigus: Apa itu pemfigus, mengapa terjadi dan apa saja gejalanya?

Pemfigus termasuk dalam kelompok penyakit kulit melepuh kronis (dermatosis bulosa).

Pemfigus memengaruhi kulit dan selaput lendir. Penyebabnya tidak diketahui pada sebagian besar kasus.

Kelompok penyakit kulit melepuh berikut ini dibedakan menurut lokasi dan perjalanan pembentukan lepuh:

1. kelompok pemfigus
2. kelompok pemfigoid
3. kelompok herediter epidermolisis bullosa bullosa

Penyakit jenis pemfigus termasuk penyakit kulit yang mengancam jiwa. Bentuk pemfigus yang parah yang tidak diobati dapat berakibat fatal. Pemfigus adalah penyakit yang sangat langka.

Gejala utama pemfigus adalah lepuhan. Lepuhan terbentuk ketika adhesi antara sel-sel yang berdekatan mengendur. Selanjutnya, cairan terakumulasi di area yang mengendur.

Autoantibodi diarahkan terhadap molekul adhesi epidermis. Antigen target kehilangan fungsi perekatnya. Hal ini menyebabkan lepuh.

Kelompok pemfigus meliputi:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetarian
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus eritematosus
• pemfigus paraneoplastik

Dipercaya bahwa penyebab pemfigus adalah virus atau racun dan gangguan metabolisme.

Seluruh proses penyakit ini tampaknya dimulai pada titik di mana jembatan antar sel di antara sel-sel kulit terganggu atau hilang sama sekali.

Autoantibodi dengan afinitas spesifik untuk komponen interseluler epidermis telah ditunjukkan pada pasien dengan pemfigus. Autoantibodi ini mengganggu kekuatan persimpangan interseluler dan dengan demikian menyebabkan pelepuhan.

Faktor-faktor risiko meliputi...

Asal geografis

Pemfigus tersebar di seluruh dunia. Insiden pemfigus tertinggi dilaporkan di Timur Dekat dan Timur Tengah, Eropa Barat, dan Amerika Utara.

Menariknya, pemfigus foliaceus ditemukan terutama di daerah pedesaan di Brasil dan Tunisia.

Kelompok etnis

Pemfigus dapat terjadi pada semua kelompok etnis. Namun, pasien yang berasal dari Yahudi lebih rentan terkena penyakit ini.

Jenis kelamin dan usia

Secara umum, pemfigus terjadi pada kedua jenis kelamin. Dalam beberapa bentuk, pemfigus lebih sering menyerang wanita. Pemfigus biasanya muncul antara usia 30 dan 60 tahun. Terkadang, pemfigus juga dapat muncul pada masa kanak-kanak atau usia lanjut.

Predisposisi genetik

Kemungkinan pemfigus yang lebih tinggi pada beberapa kelompok orang mungkin sebagian disebabkan oleh kecenderungan genetik.

Berbagai faktor risiko (obat-obatan, radiasi sinar UV, diet, virus) dapat memicu pemfigus. Namun, faktor-faktor ini hanya memicu pemfigus pada orang yang memiliki kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Pengobatan

Pemfigus dapat dipicu oleh obat-obatan yang mengandung obat ibuprofen, indometasin, fenilbutazon, propranolol.

Tahukah Anda bahwa...

Hasil beberapa penelitian menunjukkan bahwa dalam beberapa kasus, merokok mungkin memiliki efek perlindungan terhadap pemfigus.

Gejala utama pemfigus adalah terbentuknya lepuhan, yang dapat muncul pada kulit atau selaput lendir (mulut, hidung, tenggorokan, alat kelamin). Gejala penyakit ini dapat bervariasi dalam berbagai bentuk pemfigus.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris bukanlah penyakit yang umum, tetapi merupakan yang paling umum dari kelompok pemfigus (80%).

Ini terjadi antara usia 30 dan 60. Dalam beberapa kasus, ini juga dapat terjadi pada anak-anak.

Hal ini paling sering terjadi pada orang Yahudi dan orang-orang yang tinggal di sekitar Mediterania.

Pemfigus vulgaris dimulai secara halus. Gejala dapat muncul di mana saja di kulit. Lepuh kecil muncul pertama kali, yang kemudian pecah dalam waktu singkat.

Pada sekitar 50% pasien, gejala pertama muncul di rongga mulut. Gejala di daerah ini termasuk stomatitis aftosa.

Lihat juga contoh-contoh berikut:

Apa yang menyebabkannya? Bagaimana mereka memanifestasikan dirinya? + Apa yang membantu

Manifestasi penyakit ini tidak gatal dalam banyak kasus. Gejala khas penyakit ini termasuk manifestasi yang menyakitkan, fisura, perdarahan, pengerasan kulit dan terjadinya infeksi sekunder.

Pemfigus ditandai dengan lepuhan yang membesar yang secara bertahap menyebar ke daerah sekitarnya. Tekanan dan tarikan jari pada kulit normal menyebabkan permukaan kulit terlepas dan bergeser.

Untuk alasan yang disebutkan di atas, lepuh terbentuk di area yang mengalami tekanan dan gesekan (punggung, lutut, siku).

Gejala umum dapat menyertai pemfigus yang persisten atau luas. Gejala umum termasuk kurangnya nafsu makan dan penurunan berat badan yang progresif. Suhu yang meningkat dapat menjadi septik pada tahap akhir.

Lihat juga:

Apa itu keracunan darah (sepsis), apa saja manifestasinya dan bagaimana perkembangannya?

2. Pemfigus vegetarian

Salah satu bentuk pemfigus vulgaris adalah pemfigus vegetans, yang terjadi pada sekitar sepertiga kasus pemfigus vulgaris. Insiden tertinggi penyakit ini adalah antara usia 50 dan 70 tahun.

Ada 2 jenis:

• Tipe Neumann

Tipe Neumann berkembang selama pemfigus vulgaris. Manifestasi utama penyakit ini adalah lepuh lembek yang pecah dengan cepat. Mereka terjadi terutama di bibir, di lekukan nasolabial atau di vulva.

• Tipe Hallopeau

Gejala penyakit ini muncul terutama di daerah intertriginous (ketiak, daerah anus). Manifestasi utama adalah lepuhan berwarna kuning. Setelah pecah, terjadi pembengkakan dan pembentukan bau yang tidak sedap.

Manifestasi pembengkakan penyakit ini menyebabkan rasa sakit. Masalahnya adalah munculnya infeksi bakteri sekunder atau mikotik.

Gejala muncul terutama di area berikut:

• perigenital dan perianal
• ketiak
• submamaria
• di sudut mulut
• rongga mulut dan hidung
• di laring dan faring

3. Pemfigus herpetiformis

Gejala penyakit ini meliputi lepuhan dengan berbagai ukuran. Pasien mengalami rasa gatal dan perih yang parah. Lepuhan terbentuk di siku, lutut, bahu, dan daerah sakral.

4. Pemfigus foliaceus

Jenis pemfigus ini sangat jarang terjadi.

Ini terutama menyerang orang dewasa berusia antara 50 dan 60 tahun. Ini kronis pada pasien dewasa. Kadang-kadang, ini dapat terjadi pada anak-anak. Menariknya, ini dapat sembuh secara spontan pada anak-anak.

Penyakit ini dapat dipicu oleh sinar matahari atau obat-obatan. Gejala penyakit ini muncul terutama di bagian tubuh yang mengalami seboroik (kulit kepala, wajah, dada, punggung). Gejala pemfigus jenis ini tidak pernah muncul pada selaput lendir.

Jenis pemfigus ini ditandai dengan pembentukan vesikula pipih dan lembek yang pecah. Pada saat yang sama, kerak berbentuk daun dan sisik berlapis terbentuk. Kemudian, manifestasi bengkak, lengket, dan lembab terbentuk, yang ditandai dengan bau yang tidak sedap.

Demam, infeksi sekunder, diare, penurunan produksi urin dan gagal ginjal dapat terjadi selama perjalanan penyakit.

5. Pemfigus eritematosus (pemfigus seboroikus, sindrom Senear-Usher)

Jenis pemfigus ini sangat jarang terjadi, dan terjadi terutama pada wanita.

Manifestasi penyakit ini muncul terutama pada tempat-tempat yang terpapar sinar matahari.

Gejala-gejalanya muncul terutama di daerah seboroik, oleh karena itu disebut pemfigus seboroikus. Ini terjadi terutama pada wajah, kepala, dada dan punggung.

Gejala yang muncul di wajah menyerupai dermatitis seboroik. Gejala penyakit ini termasuk lepuh lembek. Perjalanan penyakit ini mungkin terbatas. Namun, dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat berkembang menjadi pemfigus foliaceus.

Setelah lepuhan sembuh, hiperpigmentasi tetap ada.

6. Pemfigus paraneoplasticus

Gejala penyakit ini meliputi erosi yang menyakitkan di rongga mulut. Mereka juga dapat muncul pada mukosa faring, laring, kerongkongan, hidung, dan mukosa genital. Pemfigus paraneoplasticus sering didiagnosis bersamaan dengan tumor.

Dalam beberapa kasus, pemfigus paraneoplastik mendahului tumor, dan sering dikaitkan dengan penyakit Hodgkin dan leukemia limfositik kronis.

Diagnosis pemfigus yang tepat didasarkan pada riwayat, gambaran klinis, pemeriksaan histologis, pemeriksaan imunofluoresensi dan penentuan antibodi yang beredar.

Pemeriksaan rutin lainnya meliputi pemeriksaan darah, pemeriksaan biokimia, skrining kanker, rontgen paru dan apusan bakteriologis.

Diagnosis tidak sulit dalam banyak kasus. Dokter harus menyingkirkan penyakit kulit melepuh kronis terkait (penyakit bulosa).

Tabel berikut mencantumkan ciri-ciri khas dari berbagai penyakit kulit melepuh

Perjalanan penyakit ini sangat panjang.

Gejala awal pemfigus tidak mencolok. Mereka muncul di tempat mana pun pada kulit normal yang tidak terbakar dengan pembentukan lepuh dengan isi yang jelas.

Ketika penutup lepuh pecah, erosi merah muncul, membentuk kerak. Tepi luar lepuh dapat menyebar ke daerah sekitarnya.

Seiring perkembangan penyakit, letusan lepuh terus berlanjut. Lingkaran inflamasi dapat terbentuk di sekitar lepuh yang lebih tua. Penutup lepuh yang tipis dan penyebarannya secara bertahap ke daerah sekitarnya menyebabkan erosi yang luas.

Lebih banyak lepuh terbentuk dan penyakit menyebar lebih jauh.

Bagaimana kita dapat mencegah perkembangan yang lebih buruk?

• tidak makan makanan pedas yang dapat mengiritasi mukosa mulut
• minum banyak cairan
• hindari minum kopi, alkohol dan minuman manis
• tidak merokok
• makan makanan yang kaya kalori dan protein
• memastikan asupan vitamin yang lebih tinggi
• gunakan sabun lembut
• hindari sinar matahari
• ikuti petunjuk dokter Anda