Penyakit Addison: gejala dan penyebab insufisiensi adrenal?

Hipokortisisme, demikian sebutan lain untuk penyakit ini, ditandai dengan kurangnya aktivitas korteks adrenal, yang menyebabkan kadar hormon yang diproduksi di sana tidak mencukupi, terutama hormon kortisol dan aldosteron.

Bentuk ini juga disebut insufisiensi adrenal primer.

Agar produksi tidak mencukupi, hingga hampir 90 persen korteks adrenal harus rusak. Ini adalah kegagalan fungsi organ yang serius. Jika kondisi ini tidak diobati, tubuh bahkan dapat mengalami kerusakan fatal akibat ketiadaan hormon-hormon ini.

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh produksi hormon yang tidak mencukupi oleh kelenjar hipofisis. Kelenjar hipofisis menghasilkan hormon yang memengaruhi fungsi korteks adrenal. Hormon ini disebut sebagai ACTH, dan oleh karena itu merupakan hormon adrenokortikotropik.

Ada juga yang dikenal sebagai bentuk iatrogenik, yang disebabkan oleh penurunan fungsi kelenjar adrenal. Kondisi ini bersifat sementara, yang disebabkan oleh pemberian obat jangka panjang, khususnya glukokortikoid.

Penyakit ini tidak terlalu luas, mempengaruhi sekitar satu dari 25.000 orang dalam populasi. Paling sering, penyakit ini terjadi antara usia 30 dan 50 tahun. Penyakit ini menyerang pria dan wanita secara merata.

Penyakit ini dapat terjadi sebagai akibat dari kecenderungan turun-temurun, tetapi juga dapat timbul selama hidup karena beberapa faktor risiko. Ini dapat menyebabkan kerusakan kelenjar adrenal, misalnya sebagai akibat dari peradangan, gangguan metabolisme, atau penggunaan obat-obatan tertentu secara berlebihan.

Apa yang dimaksud dengan kelenjar adrenal?

Kelenjar adrenal adalah organ yang berpasangan. Kelenjar ini terletak di atas ginjal, di mana kelenjar ini juga menekan ginjal. Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin, yang berarti kelenjar ini mensekresikan hormon ke dalam darah dan kemudian ke seluruh tubuh.

Kelenjar adrenal terdiri dari korteks dan medula, yang masing-masing memiliki fungsi tersendiri:

• korteks adrenal membentuk sekitar 70% dari kelenjar adrenal, menghasilkan steroid (kortikosteroid)
  • mineralokortikosteroid, yaitu kortisol, mengatur metabolisme gula dan protein
  • glukokortikosteroid, yaitu aldosteron, mengatur mineral dan air tubuh
  • korteks juga menghasilkan sejumlah kecil hormon seks
• sumsum menghasilkan katekolamin, yaitu adrenalin dan noradrenalin

Penyebab penyakit Addison adalah kurangnya produksi hormon dalam korteks adrenal, khususnya hormon kortisol dan aldosteron. Penyakit ini juga disebut sebagai insufisiensi adrenal primer, tetapi juga sebagai bentuk perifer.

Paling sering, fungsi kelenjar adrenal terganggu berdasarkan proses autoimun, hingga 80 persen kasus. Kadang-kadang fungsi yang tidak mencukupi terjadi sebagai akibat dari peradangan. Dan ini juga bisa berupa TBC (tuberkulosis).

Kasus lainnya adalah infeksi meningokokus dan sindrom Waterhouse-Friderichse yang serius dan mengancam jiwa, yang merupakan komplikasi infeksi meningokokus yang jarang terjadi, yang mengakibatkan keadaan syok yang dapat menyebabkan kegagalan organ.

Penyebab lain yang lebih jarang terjadi adalah tumor, tetapi juga metastasis tumor lain ke kelenjar adrenal. Hal ini juga dapat disebabkan oleh perdarahan adrenal dan, misalnya, AIDS. Predisposisi genetik (HLA D3) juga dapat berpengaruh.

Bentuk sentral adalah bentuk yang disebabkan oleh hipotalamus, yang juga disebut sebagai insufisiensi adrenal sekunder. Kelenjar adrenal baik-baik saja tetapi tidak memiliki regulasi oleh hormon ACTH. Penyebab bentuk ini dapat berupa tumor, cedera, infeksi, atau kekerdilan hipofisis.

Penyakit Addison dimanifestasikan oleh kelemahan, kelelahan dan berbagai gangguan psikologis seperti gangguan perilaku atau depresi, gangguan memori, kegelisahan. Insomnia juga dapat terjadi. Hal ini terutama disebabkan oleh tidak adanya hormon dalam tubuh yang memiliki efek signifikan pada aktivitas ini.

Peningkatan pigmentasi di seluruh tubuh juga merupakan gejala yang khas. Kulit mungkin tampak lebih kecokelatan, bahkan tanpa paparan sinar matahari sebelumnya, yaitu bahkan di musim dingin. Penyebabnya adalah peningkatan produksi CRH dan ACTH, yang pada gilirannya memicu peningkatan produksi zat yang meningkatkan hiperpigmentasi.

Namun, hal ini paling terlihat pada area yang lebih berpigmen bahkan pada individu yang sehat, seperti di sekitar anus, di sekitar alat kelamin, di sekitar payudara, di telapak tangan, di tangan atau di wajah. Bintik-bintik grafit juga dapat muncul di rongga mulut di area gigi geraham atas pertama. Gejala yang umum terjadi adalah kurangnya nafsu makan, mual, muntah, sakit perut, dan diare.

Penurunan tekanan darah juga dapat terjadi, sehingga menimbulkan risiko pingsan dan cedera. Dan pada wanita, gangguan menstruasi atau tidak adanya menstruasi sama sekali dapat terjadi. Dehidrasi dan penurunan berat badan juga terjadi pada defisiensi aldosteron. Bentuk sentral memiliki gejala yang sama, tetapi tidak disertai bintik-bintik di kulit, selaput lendir dan hiperpigmentasi. Gejalanya umumnya lebih ringan pada jenis penyakit sentral.

Ringkasan gejala pada penyakit Addison:

• kelelahan umum.
• tekanan darah rendah (hipotensi)
• penurunan berat badan
• hiperpigmentasi pada kulit, wajah, lipatan kulit, telapak tangan, area payudara
• noda grafit pada selaput lendir di rongga mulut
• haus
• peningkatan nafsu makan untuk makanan asin
• sakit perut
• diare (karena peningkatan kadar kalium dalam darah)
• gangguan irama jantung adalah penyebab kalium yang berlebihan dalam darah
• gangguan psikologis
• nyeri sendi dan otot
• pusing dan perasaan tidak stabil

Pada penyakit Addison, dapat terjadi defisiensi hormon yang kritis. Hal ini biasanya dimanifestasikan oleh krisis Addison, yang juga dapat disebut sebagai krisis adrenokortikal. Ini adalah suatu kondisi yang dapat mengancam jiwa. Krisis ini bermanifestasi sebagai berikut:

• kelemahan
• apatis
• kebingungan
• demam
• kehilangan cairan hingga dehidrasi
• hipotensi
• takikardia, peningkatan denyut nadi
• dalam darah ditunjukkan, misalnya:
  • hiperkalaemia (peningkatan kadar kalium)
  • hiponatremia (penurunan kadar natrium)
  • hipoglikemia (penurunan kadar gula)
• mual, perasaan mual atau muntah
• Keinginan yang berlebihan terhadap makanan asin

Diagnosis didasarkan pada evaluasi gejala klinis, yang terutama berupa kelelahan, kelemahan, mual, kurang nafsu makan, penurunan berat badan atau sakit perut, selain peningkatan nafsu makan untuk makanan asin dan, tentu saja, adanya hiperpigmentasi. Tes darah laboratorium digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Di dalam darah, tingkat hormon dan juga ion (natrium, kalium) dievaluasi. Tingkat kortisol dan aldosteron ditemukan berkurang. ACTH akan berkurang pada tipe sentral. Dalam bentuk perifer, tingkat ACTH meningkat. Parameter lain kemudian dievaluasi di dalam darah.

Pada penyakit Addison, penurunan kadar glukosa atau natrium juga terjadi. Dan sebaliknya, peningkatan kadar kalium, yang disebabkan oleh penurunan konsentrasi aldosteron. Pada penyebab autoimun, terdapat peningkatan kadar antibodi (terhadap 21-hidroksilase, hingga 90 persen dari mereka yang terpengaruh).

CT scan perut dan kelenjar adrenal atau pencitraan resonansi magnetik (MRI) kelenjar hipofisis juga digunakan. USG, atau ultrasonografi kelenjar adrenal, juga dapat membantu.

Penyakit ini biasanya mulai muncul dengan sendirinya setelah usia 30. Sebagai akibat dari berkurangnya kadar hormon adrenal, seseorang menderita kelelahan dan malaise secara umum. Ini terkait dengan kurangnya nafsu makan, mual, penurunan berat badan, bahkan dengan adanya anoreksia.

Dengan peningkatan kadar kalium, diare terjadi, tetapi yang lebih serius adalah risiko gangguan irama jantung. Di antara gejalanya adalah sakit perut, peningkatan nafsu makan untuk asin dan haus, sebagai konsekuensi dari penurunan kadar natrium. Yang terakhir dapat menjadi penyebab dehidrasi, hipotensi. Tekanan darah rendah kemudian berisiko kolaps, dan karena itu cedera.

Peningkatan pigmentasi juga terjadi sebagai konsekuensi dari peningkatan produksi hormon (ACTH dan CRH, yang merupakan kortikoliberin). Hal ini pada gilirannya menyebabkan peningkatan kadar zat lain yang menyebabkan hiperpigmentasi ini. Salah satunya memberi kesan penyamakan kulit, tanpa paparan sinar matahari sebelumnya, bahkan di musim dingin.

Pigmentasi meningkat terutama pada wajah, pada lipatan dan lipatan kulit, di area seperti tangan, telapak tangan, lutut, siku, tetapi juga di area puting susu. Bintik-bintik grafit abu-abu terbentuk pada selaput lendir rongga mulut. Manifestasi kulit ini tidak terjadi pada bentuk sentral.

Selain itu, penyakit Addison disertai dengan perubahan psikologis, seperti gangguan perilaku, anoreksia dan depresi yang disebutkan di atas, serta masalah ingatan dan kegelisahan umum. Kelelahan diperparah dengan insomnia. Pada wanita, dismenore dikaitkan dengan gangguan menstruasi dan bahkan tidak adanya menstruasi sama sekali.

Krisis Addisonian adalah bentuk defisiensi hormon yang parah. Pada tipe akut, dapat mengancam kesehatan dan kehidupan. Anak-anak sangat berisiko. Gejalanya diperparah dengan mual hingga muntah, dehidrasi, hipotensi, kebingungan.

Peningkatan kadar kalium atau hiperkalemia menyebabkan diare, yang memperburuk dehidrasi dan hipotensi. Namun, risiko terbesar hiperkalemia adalah gangguan irama jantung. Tubuh berisiko mengalami hipoglikemia, syok, kegagalan berbagai organ, atau kegagalan peredaran darah.