Polimiositis dan dermatomiositis: apa penyebab, gejala, dan pengobatannya?

Polimiositis dan dermatomiositis adalah miositis idiopatik imunogenik, yaitu penyakit autoimun di mana kekebalan tubuh ditujukan untuk melawan sel-sel tubuh sendiri, lebih khusus lagi serat otot.

Kedua penyakit ini hampir mirip satu sama lain, tetapi memiliki perbedaan tertentu.

Polimiositis - PM, dermatomisitis - DM.

Kedua bentuk penyakit ini didasarkan pada proses inflamasi dan degeneratif yang memengaruhi otot. Pada dermatomiositis, terdapat juga kerusakan pada pembuluh darah kecil dan keterlibatan kulit dengan manifestasi kulit yang khas.

Gangguan otot cenderung bersifat sub-akut selama beberapa minggu atau kronis (jangka panjang). Perjalanan penyakit yang akut jarang terjadi, tetapi lebih serius.

Penyakit rematik autoimun yang jarang terjadi, yang menyerang sekitar 7 dari 1.000.000 orang setiap tahun.

Kedua jenis kelamin terpengaruh. Wanita memiliki insiden yang sedikit lebih tinggi. Usia serupa. Mereka dapat terjadi pada usia berapa pun - bahkan di masa kanak-kanak.

Untuk keduanya, diagnosis dini dan pengobatan dini adalah penting.

Ingin tahu lebih banyak tentang polimiositis dan dermatomiositis?

Polimiositis

Penyakit autoimun ini ditandai dengan proses inflamasi yang ditujukan terhadap sel-sel serat otot - otot lurik.

Penyakit ini juga merupakan jenis miopati.

Kekebalan seluler, limfosit sitotoksik CD8+, menghancurkan sel-sel otot dan menyebabkannya mati.

Onset penyakit biasanya pada orang dewasa setelah usia 18 tahun.
Dekade ke-4 hingga ke-6 kehidupan diberikan sebagai periode kejadian maksimum.
Polimiositis juvenil jarang terjadi.

Juvenile = remaja, belum dewasa.
Istilah ini digunakan untuk menyebut penyakit yang berkembang pada anak-anak sebelum usia 16 tahun.

PM terjadi sekitar 2,5 kali lebih sering pada wanita.

Penyakit ini ditandai dengan kelemahan otot, terutama pada bagian yang lebih tinggi dari kelompok otot. Perjalanan penyakit ini bervariasi dalam jangka waktu yang lebih lama.

Subakut = beberapa minggu.
Kronis = jangka panjang, berbulan-bulan, bertahun-tahun.
Akut = cepat, tetapi perjalanan penyakit ini sangat jarang terjadi.

Nyeri otot mungkin ada tetapi tidak perlu.
Dilaporkan terjadi pada sekitar sepertiga kasus.

Bersamaan dengan polimiositis, beberapa kasus mengalami masalah ekstra-otot dan kerusakan pada sistem lain. Untungnya, ini adalah persentase yang kecil.

Polimiositis terjadi pada sekitar 10% bersamaan dengan penyakit jaringan ikat rematik autoimun lainnya seperti:

• lupus sistemik
• Sindrom Sjogren
• artritis reumatoid
• tetapi juga
  • Penyakit Crohn
  • Penyakit ankylosing spondylitis
  • Vaskulitis
  • miastenia gravis
  • sirosis bilier primer
  • Tiroiditis Hashimoto
  • psoriasis
  • dan lain-lain

+

Kejadian bersamaan dengan penyakit onkologis seperti polimiositis paraneoplastik juga merupakan risiko. Contohnya adalah tumor ganas, karsinoma bronkogenik, kanker pankreas, kanker perut, kandung kemih, kolorektal, atau kanker hati, dan lainnya.

Dermatomiositis

Ini juga merupakan penyakit autoimun, namun tidak disebabkan oleh imunitas seluler melainkan oleh imunitas humoral. Perbedaannya adalah proses inflamasi mempengaruhi pembuluh darah terkecil dari serat otot.

Secara khusus, endotel kapiler endomisius, tetapi juga pembuluh darah kecil lainnya.

Gangguan sirkulasi mikro (suplai darah ke pembuluh darah kecil ini) mengakibatkan suplai darah yang tidak mencukupi ke otot. Risiko dengan kerusakan pembuluh darah yang lebih parah adalah kerusakan total pada serabut otot (mikroinfark) dan nekrosis.

Dermatomiositis biasanya terjadi pada populasi orang dewasa sebagai bentuk dewasa, dan dilaporkan bahwa puncak utamanya adalah pada periode usia 45-65 tahun.

Lebih jarang, penyakit ini berkembang pada masa kanak-kanak, yang disebut sebagai dermatomiositis remaja, yang dimulai antara usia 5 dan 15 tahun.

Mirip dengan polimiositis, biasanya bermanifestasi dalam kelemahan otot. Nyeri otot sebagian besar terjadi pada anak-anak dan dengan perjalanan akut di masa dewasa.

+

Perbedaan terbesar dari polimiositis adalah...

Selain keluhan otot, dermatomiositis juga memiliki gejala kulit, itulah sebabnya mengapa ia memiliki bagian "dermato" pada namanya.

Perubahan kulit ini adalah ciri khas penyakit ini - eksantema heliotrope dan papula Gottron.

Pada bentuk dermatomiositis juvenil masa kanak-kanak, kalsinosis dikaitkan dengan 50% kasus.

Selain itu, telah dilaporkan bahwa pada sekitar 10% kasus, fibrosis paru berkembang pada dermatomiositis, serta vaskulitis nekrotikans pada saluran pencernaan (sistem pencernaan) dan mata serta masalah ekstra-otot dan ekstra-kulit lainnya seperti penyakit jantung.

Dermatomiositis + penyakit autoimun lainnya, seperti pada polimiositis.

Waspadai timbulnya penyakit ini setelah usia 40 tahun. Pada kasus-kasus seperti itu, peningkatan risiko terkena kanker juga dilaporkan. Sekitar 6-45% kasus terjadi, misalnya kanker paru-paru, usus, pankreas, ovarium, atau prostat pada wanita.

Pada dermatomiositis remaja masa kanak-kanak, penyakit onkologis tidak terjadi.

Mengapa polimiositis dan dermatomiositis muncul? Penyebab munculnya penyakit ini tidak diklarifikasi.

Seperti halnya penyakit rematik lainnya, beberapa kecenderungan genetik disarankan. Hanya tingkat kejadian keluarga yang rendah yang mungkin terjadi. Warisan langsung tidak ada.

Kecenderungan genetik disebabkan oleh pengaruh lingkungan eksternal. Dalam konteks ini, diklaim bahwa penyakit ini dapat muncul sebagai akibat dari infeksi (misalnya oleh virus, bakteri), tetapi juga karena aksi racun atau obat-obatan.

Dengan demikian, risiko terkena penyakit ini adalah:

• predisposisi genetik dan adanya antigen HLA
• infeksi virus, bakteri, parasit
• paparan racun atau obat-obatan tertentu
• Radiasi sinar UV
• kanker pada orang dewasa pada sekitar 15% kasus polimiositis dan 30% kasus dermatomiositis

Penyakit-penyakit ini tidak menular, yaitu tidak dapat ditularkan dari orang ke orang.

Polimiositis berawal dari proses inflamasi yang disebabkan oleh imunitas seluler. Proses autoimun (reaksi inflamasi) merusak serat otot secara langsung.

Pada dermatomiositis, ini sedikit berbeda.

Dermatomiositis memiliki mekanisme asal yang berbeda. Di sini, imunitas humoral memainkan peran utama.

Proses inflamasi memengaruhi kapiler otot terkecil, tetapi juga pembuluh darah kecil lainnya. Akibatnya, mikrosirkulasi terganggu, yang mengurangi suplai darah ke serat otot.

Kondisi yang lebih serius adalah ketika pembuluh darah kecil rusak hingga tidak dapat dilewati, sehingga serat otot tidak terfusi. Iskemia dan infark mikro terjadi, diikuti oleh kematian serat otot - nekrosis.

Kedua kondisi penyakit ini kemudian ditandai dengan kesulitan yang khas.

Gejala terutama didasarkan pada kerusakan otot. Tetapi kedua bentuk tersebut memiliki beberapa perbedaan.

Polimiositis memiliki manifestasi otot yang khas.

Dermatomiositis juga memiliki masalah kulit.

Tabel ini menunjukkan manifestasi dari kedua penyakit tersebut

Diagnosis pada kedua penyakit ini bergantung pada riwayat medis. Pasien menggambarkan kelemahan otot yang khas atau gejala terkait lainnya.

Hal ini tentu saja diikuti dengan pemeriksaan otot, tes otot dan tes kulit. Darah diambil untuk tes laboratorium, CK (kreatin kinase serum), MB (mioglobin), MSA (autoantibodi spesifik myositis) dan, misalnya, AST, ALT, dan lainnya, ditambah dengan hitung darah (CRP).

Biopsi jaringan otot adalah penting.

+ EMG (elektromiografi dan status aktivitas otot) dan MRI.

Kriteria diagnostik yang dikembangkan oleh Bohan dan Peter (1975) memandu kesimpulan dermatomiositis. Kehadiran semua 4 kriteria atau kehadiran 3 kriteria + perubahan kulit diperlukan. Jika ada 2 kriteria, diagnosisnya mungkin.

Kriteria diagnostik pada dermatomiositis:

1. Kriteria klinis - keluhan otot, perjalanan penyakit yang khas ditambah gejala kulit.
2. peningkatan aktivitas kreatin kinase serum
3. EMG
4. biopsi otot

Pada polimiositis, kriteria diagnostiknya serupa:

1. kriteria klinis - kelemahan otot yang khas
2. peningkatan aktivitas kreatin kinase
3. EMG
4. biopsi otot

Adanya 4 kriteria = polimiositis. Di hadapan tiga kriteria itu mungkin.

Ada klasifikasi lain dari penyakit-penyakit ini.
Sebagai contoh, kriteria IBM - AS 1995 Griggs dkk.
Dalakas dan Hohlfeld 2003 menyarankan bahwa kriteria Bohan dan Peter juga dapat mengindikasikan distrofi otot dan miopati lainnya.

Polimiositis biasanya berkembang setelah usia 20 tahun. Polimiositis terjadi secara bertahap, berlangsung selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan. Gejala pertama adalah kelelahan dan kelemahan otot.

Perjalanan penyakit ini bersifat progresif, yang berarti bahwa kelainan ini berangsur-angsur memburuk. Pada bentuk akut, demam dapat terjadi. Lebih jarang, polimiositis terjadi pada anak-anak.

Kelemahan otot muncul. Seiring waktu, orang tersebut tidak dapat mengangkat lengannya di atas bahu dan kepala, dan tidak belajar berjalan menanjak atau menaiki tangga, atau tidak dapat berdiri dari posisi jongkok.

Secara bertahap, orang tersebut menjadi tidak dapat bergerak dan penyakit ini sangat membatasi aktivitas sehari-hari, sehingga ia harus duduk di kursi roda. Namun, kelemahan pada tungkai bawah tidak sesering dan sekuat gangguan pada otot-otot bagian atas tubuh.

Dermatomiositis mengikuti perjalanan yang sangat mirip, tetapi masalah otot disertai dengan keterlibatan kulit, dan memiliki gejala yang khas, yaitu kemerahan pada kulit yang terjadi pada sendi-sendi kecil atau di wajah, bahu dan punggung bagian atas.

Perjalanan penyakit ini dapat bersifat akut, tetapi biasanya penyakit ini berkembang dalam waktu yang lebih lama.

Dermatomiositis ditandai dengan fakta bahwa penyakit ini biasanya menyerang anak-anak berusia 5 hingga 15 tahun atau orang dewasa berusia 45 hingga 65 tahun. Bentuk masa kanak-kanak juga sering dikaitkan dengan kalsinosis pada kulit, yaitu penimbunan kalsium pada kulit dan jaringan subkutan, yang dapat menyebabkan kelainan bentuk kulit.

Nyeri otot sering terjadi pada kedua bentuk tersebut, tetapi bukan merupakan suatu kondisi.

Pada dermatomiositis, klasifikasi menurut perjalanan penyakit diberikan, yaitu

1. Dermatomiositis klasik - terdapat gejala otot dan kulit klasik.
2. Dermatomiositis sinus miositis
   • dermatomiositis hipomiopatik
     • tanpa manifestasi otot
     • adanya perubahan kulit selama 6 bulan atau lebih
     • adanya keterlibatan otot dan peradangan pada pemeriksaan laboratorium
   • dermatomiositis amyopatik
     • tanpa gejala otot
     • perubahan kulit selama lebih dari 6 bulan
     • tidak ada konfirmasi laboratorium mengenai keterlibatan otot
3. Dermatomiositis sinus dermatitis - dengan gejala kulit yang minimal

Setelah bertahun-tahun menimbulkan keluhan, remisi penyakit terjadi. Gejala hilang. Lebih sering terjadi pada masa kanak-kanak.

Namun, kekambuhan (pengaktifan kembali kesulitan) dapat terjadi kapan saja.

Bagaimana prognosisnya? Lebih baik pada anak-anak. Tergantung pada perjalanannya secara keseluruhan, tentu saja.

Pada anak-anak, risiko kematian akibat komplikasi serius rendah. Deteksi dini penyakit dan pengobatan dini juga membantu.

Pada orang dewasa, dan terutama pada orang tua, risiko kematian terutama pada keterlibatan otot yang parah, hubungan dengan pneumonia aspirasi, pneumonia, ketika ada risiko menghirup makanan dan isi perut karena disfagia. Vaskulitis usus (radang pembuluh darah) pada saluran pencernaan pada DM juga berbahaya.