Pseudotumor cerebri: Apa itu hipertensi intrakranial idiopatik?

Pseudotumor cerebri, hipertensi intrakranial idiopatik, terjadi ketika tekanan di dalam tengkorak (tekanan intrakranial) meningkat secara berlebihan tanpa penyebab yang jelas. Oleh karena itu, namanya "idiopatik", yang berarti tanpa sebab yang jelas.

Gejalanya mirip dengan tumor otak, tetapi tes pencitraan tidak menunjukkan adanya proses perluasan di otak.

Pseudotumor cerebri dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, tetapi paling sering terjadi pada wanita gemuk usia subur.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh sakit kepala, pembengkakan papilla saraf optik (dengan gangguan penglihatan yang terkait) atau tinitus berdenyut.

Pseudotumor cerebri adalah nama yang lebih tua untuk penyakit neurologis yang disebut hipertensi intrakranial idiopatik (IIH).

Ini adalah kondisi klinis yang ditandai dengan peningkatan tekanan intrakranial tanpa adanya faktor penyebab yang dapat diidentifikasi.

Ini berarti bahwa setiap kondisi medis, kelainan vena atau penggunaan atau paparan obat yang dapat menyebabkan perkembangan sekunder hipertensi intrakranial harus disingkirkan melalui pemeriksaan yang tepat.

Kami kemudian dapat membuat diagnosis pseudotumor cerebri.

Insiden penyakit ini pada populasi negara-negara Barat adalah sekitar 0,9/100.000 penduduk per tahun. Jika kita hanya mempertimbangkan populasi wanita berusia 15 hingga 44 tahun, insidennya meningkat menjadi 3,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.

Angka yang lebih tinggi lagi diperoleh jika kita hanya mempertimbangkan wanita berusia 20-44 tahun yang memiliki berat badan lebih dari 20%, dan terdapat 19 wanita dengan hipertensi intrakranial per 100.000 penduduk per tahun.

Di negara-negara Asia, prevalensinya lebih rendah (0,03/100.000/tahun). Hal ini disebabkan oleh perbedaan prevalensi obesitas di seluruh dunia. Sebagai contoh, terdapat sepuluh kali lebih banyak orang dengan obesitas di Amerika Serikat daripada di negara-negara Asia.

Data ini menunjukkan bahwa jenis kelamin perempuan dan obesitas sangat terkait dengan morbiditas dari pseudotumor cerebri.

Pria hanya menyumbang 9% dari kasus yang didiagnosis, menunjukkan kemungkinan peran hormon seks sebagai penyebab penyakit pada wanita usia reproduksi.

Seperti halnya wanita, pria yang menderita IIH biasanya mengalami obesitas. Mereka mengembangkan penyakit ini kemudian, pada usia rata-rata 37 tahun, sedangkan untuk wanita, pada usia 28 tahun.

Sangat jarang, penyakit ini didiagnosis pada orang tua dan anak di bawah usia 3 tahun.

Disregulasi dinamika cairan serebrospinal (CSF) terlibat dalam perkembangan penyakit ini, tetapi mekanisme pastinya masih belum diketahui.

Produksi CSF yang berlebihan di otak, penurunan reabsorpsi, dan gradien tekanan yang abnormal pada pembuluh darah otak juga terlibat.

Berkenaan dengan obesitas, peningkatan nilai indeks massa tubuh (BMI) berkorelasi langsung dengan risiko hipertensi intrakranial dan perjalanan penyakit yang lebih parah.

Bahkan peningkatan BMI setelah penyembuhan IIH merupakan faktor risiko kekambuhan.

Ada banyak hipotesis tentang bagaimana obesitas berkontribusi terhadap perkembangan pseudotumor cerebri, salah satunya adalah distribusi sentral lemak tubuh di sekitar perut, yang meningkatkan tekanan vena, yang pada gilirannya menghambat reabsorpsi cairan di otak.

Teori lain memperhitungkan peningkatan pembentukan mikrotrombi dalam pembuluh darah, terutama pada pasien obesitas, yang mengganggu sirkulasi vena, yang lagi-lagi mengakibatkan gangguan resirkulasi cairan.

Selain itu, peningkatan kadar fbrinogen, D-dimer, faktor pembekuan, dan leptin, yang mengatur produksi, sekresi, dan reabsorpsi minuman keras di otak oleh berbagai respons tubuh yang kompleks, telah ditemukan pada pasien obesitas dengan IIH.

Karena IIH sebagian besar didiagnosis pada wanita obesitas usia subur, maka dapat diasumsikan adanya pengaruh hormon steroid wanita.

Penyakit lain yang merupakan faktor risiko dalam perkembangan pseudotumor cerebri adalah apa yang disebut apnea tidur obstruktif, yang sangat sering terjadi pada orang gemuk, terutama pada pria.

Vitamin A dan retinoid adalah faktor yang juga terkait dengan peningkatan risiko penyakit ini. Hal ini terutama disebabkan oleh asupan yang berlebihan atau, sebaliknya, vitamin A dosis rendah dalam jangka panjang.

Reabsorpsi minuman keras juga terhambat oleh perubahan aliran keluar vena yang disebabkan oleh obstruksi vena. Reabsorpsi minuman keras dijamin oleh apa yang disebut granulasi arachnoid, yang menonjol ke dalam sinus vena serebral.

Fungsinya terganggu jika terjadi penyempitan pada sinus vena, yaitu stenosis.

Penyakit lain yang berhubungan dengan hipertensi intrakranial sekunder:

• Penyakit Addison
• Anemia
• Gangguan pembekuan darah
• Penyakit ginjal
• Lupus
• Sindrom ovarium polikistik
• Apnea tidur
• Insufisiensi paratiroid

Tidak ada hubungan yang dikonfirmasi antara IIH dan kehamilan, penyakit tiroid, anemia defisiensi besi, dan penggunaan antibiotik.

Mengenai kontrasepsi hormonal, efeknya terhadap peningkatan IH belum diketahui.

Sakit kepala

Hingga 84% pasien dengan kondisi ini menggambarkan sakit kepala. Ini adalah gejala pertama yang paling umum yang membawa pasien ke pemeriksaan.

Hal ini ditandai dengan semakin memburuknya gejala setiap hari. Ini adalah nyeri yang konstan dan tidak berdenyut yang memburuk dengan batuk atau manuver Valsava (menghembuskan napas dengan hidung tersumbat dan mulut tertutup).

Biasanya bersifat bilateral, terutama dirasakan di belakang dahi dan mata, dan mirip dengan sakit kepala tegang atau serangan migrain.

Jika dialami sebagai migrain, nyeri unilateral muncul dengan intoleransi terhadap cahaya, kebisingan, mual dan muntah.

Gangguan penglihatan

Gejala kedua yang paling umum adalah gangguan penglihatan.

Pasien menderita gangguan lapang pandang hingga kehilangan penglihatan. Kesulitan ini mungkin tidak selalu muncul setiap saat, tetapi bersifat variabel. Namun, seiring dengan perkembangan penyakit, gejalanya semakin memburuk.

Umumnya, pasien mengalami kehilangan lapang pandang perifer pada sisi lateral luar. Lebih jarang, kehilangan penglihatan mulai bermanifestasi pada sisi lapang pandang ke arah hidung.

Ini adalah "kekaburan visual" sementara, episode sementara kehilangan penglihatan unilateral atau bilateral akibat iskemia parsial pada target saraf optik (titik di mana saraf optik keluar dari retina). Kekaburan disebabkan oleh peningkatan tekanan pada jaringan.

Kejang biasanya berlangsung kurang dari satu menit dan sering kali dipicu oleh perubahan posisi. Seiring berjalannya waktu, penglihatan akan pulih sepenuhnya.

Ketajaman penglihatan normal pada 2/3 kasus, kecuali pada pasien dengan kehilangan penglihatan yang parah atau gangguan penglihatan di daerah papilomakularis, yang merupakan tempat penglihatan paling tajam di mata.

Sekitar seperlima pasien menderita penglihatan ganda, yang disebut diplopia, yang disebabkan oleh kelumpuhan saraf kranial keenam, yang mempersarafi otot-otot mata.

Papiloedema

Papiloedema adalah gejala yang paling spesifik dari hipertensi intrakranial, yang dapat diamati pada pemeriksaan latar belakang okular.

Papiloedema adalah pembengkakan papilla saraf optik (bagian saraf yang melengkung pada retina) akibat peningkatan tekanan yang bekerja pada saraf optik.

Papiloedema dapat terdiri dari empat tingkatan:

• awal
• parah
• kronis
• papiloedema atrofi

Dalam praktik klinis, skala Frisén digunakan untuk menilai papiloedema.

Pembengkakan biasanya bersifat bilateral. Namun, sebagian pasien memiliki pembengkakan asimetris atau temuan yang lebih buruk pada satu mata dibandingkan dengan mata kontralateral menurut skala Friesen.

Papiloedema biasanya berkembang dengan cepat dan hingga 10% kasus menyebabkan kehilangan penglihatan secara permanen.

Gangguan pendengaran

Tinnitus adalah persepsi suara siulan, dengungan, dering, dan suara lain yang tidak menyenangkan tanpa stimulus eksternal. Biasanya bersifat bilateral, berdenyut, dan sinkron dengan detak jantung. Frekuensi dapat bervariasi, mulai dari harian hingga bulanan.

Gangguan penciuman

Beberapa pasien juga menggambarkan perubahan pada indera penciuman atau bahkan kehilangan indera penciuman sama sekali, yang disebut anosmia.

Otolikvorea atau rinolikvorea

Ini adalah kebocoran cairan dari ruang tengkorak, di mana cairan mengalir keluar melalui telinga atau hidung. Ini adalah gejala yang relatif jarang terjadi.

Hal ini disebabkan oleh tekanan intrakranial yang meningkat secara kronis, yang menyebabkan pembentukan kembali dasar tengkorak dan pembentukan komunikasi antara lingkungan internal dan sinus.

Pseudotumor cerebri juga dapat memiliki gejala hipotensi intrakranial, yaitu gejala penurunan tekanan intrakranial, yang merupakan kebalikan dari penyakit ini.

Kondisi neuropsikiatri

Pada pseudotumor cerebri, status mental pasien biasanya normal. Namun, fungsi neuropsikologis seperti kecepatan berpikir, perhatian, dan pemrosesan visuospasial dapat terpengaruh.

Diagnosis pasien dengan tanda dan gejala hipertensi intrakranial meliputi neuroimaging, pungsi lumbal dengan penilaian tekanan dan analisis biokimia cairan, oftalmoskopi, ketajaman penglihatan dan pemeriksaan perimeter, serta pemeriksaan darah lengkap.

Pencitraan saraf

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan venografi (MRV) adalah modalitas pencitraan yang lebih disukai, yang digunakan untuk menyingkirkan penyebab sekunder lain dari hipertensi intrakranial.

Pemeriksaan ini menunjukkan parenkim otak dan ventrikel dengan baik.

Temuan lain pada MRI yang dapat menunjukkan diagnosis pseudotumor cerebri (tetapi tidak 100% diagnostik) termasuk stenosis sinus transversal (penyempitan aliran vena), pleksus sklera posterior, distensi ruang subarakhnoid perioptik, sella kosong (kelenjar hipofisis yang tidak ada), dan kelainan saraf optik.

Computed tomography (CT) dilakukan jika diperlukan eksklusi akut iskemia otak atau tumor atau jika pasien memiliki kontraindikasi terhadap MRI. Namun, metode ini kurang sensitif dan spesifik dibandingkan dengan MRI.

Tusukan lumbal

Pemeriksaan yang berguna adalah pemeriksaan cairan limfe dan tekanannya selama pungsi lumbal.

Tekanan yang lebih besar dari 25 cm H2O pada orang dewasa dan lebih besar dari 28 cm H2O pada anak-anak berusia 1 hingga 18 tahun dengan temuan neuroimaging yang negatif mendukung diagnosis pseudotumour cerebri.

Analisis laboratorium terhadap cairan serebrospinal meliputi jumlah sel dan analisis diferensial, kandungan glukosa dan protein, pewarnaan Gram, dan kultur mikrobiologis.

Pemeriksaan oftalmologis

Oftalmoskopi mendeteksi adanya kekeruhan pada cakram optik, papiloedema.

Pemeriksaan ketajaman penglihatan mengevaluasi tingkat kehilangan penglihatan akibat penyakit.

Pemeriksaan perifer akan memberikan informasi mengenai kerusakan penglihatan tepi.

Pemeriksaan darah lengkap

Dilakukan untuk menyingkirkan anemia atau penyakit limfoproliferatif sebagai penyebab edema papilla saraf optik.

Perjalanan penyakit ini bergantung pada beberapa faktor. Yang pertama adalah kecepatan timbulnya gejala. Semakin cepat timbulnya gejala, semakin agresif pengobatan yang dibutuhkan.

Tingkat kehilangan penglihatan saat pertama kali muncul dan tingkat papiloedema juga penting. Kehilangan penglihatan yang signifikan dan tingkat papiloedema yang lebih buruk pada saat diagnosis berarti risiko kehilangan penglihatan permanen yang lebih tinggi.

Pasien dengan pseudotumour cerebri menderita gejala penyakit ini yang secara signifikan mempersulit hidup mereka selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, bahkan jika pengobatan dimulai sejak dini.

Beberapa pasien mengalami konsekuensi permanen seperti edema papil yang menetap, peningkatan tekanan intrakranial, dan kehilangan lapang pandang secara permanen.